शास्त्रीय Hodgkin लिंफोमा: गांठदार काठिन्य

Nodular काठिन्य - Hodgkin रोग एक histological किसिम, अनियमित आकारको कक्षहरू र lobules को ठूलो विभाजन, संयोजी ऊतक को एक बाक्लो वृद्धि द्वारा विशेषता छ। तिनीहरूले Berezovsky को-Sternberg कक्षहरूको एक विशाल नम्बर overgrown lymphoid कुरा समावेश गर्दछ। रोग नोड्स को वृद्धि संग सुरु हुन्छ। यो विकृति शास्त्रीय Hodgkin गरेको लिंफोमा को भिन्न को छ।

Hodgkin रोग को लसीका प्रणाली असर गर्ने एक गम्भीर रोगको मानिन्छ। रोग lymphoid Tissues छ कि शरीर, जहाँसुकै गठन हुन सक्छ (thymus, गलसुए, फियो र adenoids अल।)।

Nodular लक्षण काठिन्य

Hodgkin गरेको लिंफोमा उहाँले यस्ता लक्षण छ भने, एक व्यक्ति हुन सक्छ:

• वजन;
• सुन्निएको लसीका नोड्स (प्राय घाँटी को क्षेत्र मा);
• भोक;
• सास को shortness;
• रात Sweats वा तापमान;
• छाती दुखाइ;
• बढेको कलेजो (विरामीहरु को 5%) वा प्लीहा (विरामीहरु को 30%);
• पेट (बच्चाहरु मा) मा heaviness वा दुखाइ;
• itchy छाला (केवल 1/3 मान्छे रोग पीडित को);
• कठिन साँस;
• खोकी।

कारण

Hodgkin रोग कुनै पनि उमेरमा अनुबंधित गर्न सकिन्छ, तर अक्सर यो उमेर 16 30 वर्ष को उमेर वर्ग वा 50 वर्ष भन्दा बढी वृद्ध मान्छे मा जवान पुरुषहरु मा हुन्छ। बच्चाहरु माथि 5 वर्ष, लगभग बिरामी छैन। के ठीक यो रोग ट्रिगर अझै अज्ञात छ। तर, स्रोत एउटा धारणा छ - भाइरस। यो रोगको कारण सुरु गर्न सक्नुहुन्छ कि विश्वास छ:

• इम्यूनो;
• संक्रामक mononucleosis (द्वारा एपस्टीन-बर्र भाइरस उत्तेजित)।

Nodular 3 6 महिनाका अन्तिम वा 20 वर्ष को लागि पछिल्लो, काठिन्य Hodgkin गरेको लिंफोमा तत्काल जान सक्नुहुन्छ।

के चरण रोग छ?

डिग्री hodzhinskoy लिंफोमा प्रयोगशाला अध्ययन बाट र निम्न संकेतक को आधारमा निर्धारित:

• प्रभावित लसीका नोड्स, साथै आफ्नो स्थान को संख्या;
• डायफ्राम विभिन्न क्षेत्रमा डाटा नोड्स उपलब्धता;
• अन्य अङ्गहरू (जस्तै, कलेजो वा प्लीहा) मा ट्यूमर।

पहिलो चरणको। केवल एक लसीका नोड वा lymphoid अंग (प्लीहा, घन्टी Pirogov-Valdera) प्रभावित यस मामला मा।

दोस्रो चरण। त्यहाँ सामान्यतया छाती, डायफ्राम, र lymphoid अंगहरु दुवै पक्षलाई छक्क लसीका नोड्स छन्।

तेस्रो चरण। यो डिग्री Hodgkin शायद दोस्रो चरण भिन्न हुन्छ। तर, यो गांठदार काठिन्य तेस्रो चरण को दुई प्रकार छ:

• पहिलो मामला मा डायफ्राम तल स्थित अंगहरु (celiac लसीका नोड्स, फियो) प्रभावित छन्;
• पहिलो किसिम दिइएका क्षेत्रमा बाहेक, अझै पनि चकित र डायफ्राम नजिकै स्थित लसीका नोड्स संग अन्य ठाउँहरूमा।

चौथो चरण। हड्डी मज्जा, कलेजो, हड्डी, फोक्सोमा र छालामा - यो घटक, तर पनि मात्र होइन गैर-lymphoid अंगहरु असर गर्छ।

पदनाम Hodgkin गरेको लिंफोमा डिग्री

को नैदानिक अवस्था र अन्य Tissues र अङ्गहरूको रोग पाठ्यक्रम खुलारूपमा सूचकांक अक्षरहरू चिनो लगाइएको छ।

एक - रोग को गंभीर लक्षण छैन।

बी - एक वा बढी लक्षण (आधारहीन वृद्धि तापमान, रात Sweats, वजन तीव्र हानि) को उपस्थिति।

ई - foci Tissues र अङ्गहरू प्रभावित लसीका नोड्स नजिकै स्थित लागू हुन्छ।

एस - splenic lesion छ।

एक्स - त्यहाँ भारी आकार को एक गम्भीर सुनिंनु छ।

रोग को Histological प्रकार

Hodgkin रोग को सेलुलर संरचना सन्दर्भमा रोगबाट को 4 प्रकारका छन्।

1. रोग को सबै भन्दा साधारण फारम, सबै अवस्थामा को बारेमा 40-50% - nodular Hodgkin गरेको लिंफोमा काठिन्य। तिनीहरूले मुख्य रूप प्रभावित भएका युवा, महिला, भन्दा प्राय बिरामी लसीका नोड्स को mediastinum को। को बायोप्सी सामाग्री, Berezovsky को-Sternberg कक्षहरू बाहेक पनि foamy cytoplasm र वजन केन्द्रक संग ठूलो lacunar कक्षहरू छन्। यो रोग मा भविष्यवाणी सामान्यतया राम्रो छ।
2. Lymphohistiocytic लिंफोमा गठन जो उदाहरण को 15%। अक्सर जवान मानिसहरू मा 35 वर्षको अन्तर्गत पाउन सकिन्छ। यो कक्षहरूको एक उत्कृष्ट पाँच वर्ष अस्तित्व दर छ र एक परिपक्व limfaitov र Shtrenberga छ। एउटा सानो घातक संग रोग यस प्रकारको र प्रारम्भिक चरणमा यो टेप थियो।
3. संयुक्त प्रजाति सामान्यतया वृद्ध र छोराछोरीको निदान छ। विभिन्न विशेषता विशिष्ट नैदानिक तस्वीर र कार्य generalize गर्न झुकाव। Histological परीक्षा फरक Sternberg सहित सेल जडानहरू को संस्करण प्रकट गर्नुभयो। लिंफोमा संग विरामीहरु को 30% मा फेला परेन। यस मामला मा nodular काठिन्य एक अपेक्षाकृत राम्रो पूर्वानुमान छ, र समय उपचार निर्धारित गरिएको छ भने, दृढ छूट समस्या बिना हुन्छ।
4. खतरनाक कणिकागुल्म lymphoid ऊतक विनाश infrequently उल्लेख, उदाहरण (ज्यादातर वृद्ध बीच) को मात्र 5%। यहाँ एक विशेषता सुविधा कुनै कक्षहरू छन् भन्ने छ र Sternberg कक्षहरू प्रभुत्व छ। लिंफोमा को यो फारम पाँच वर्ष अस्तित्व को सबै भन्दा कम प्रतिशत द्वारा विशेषता।

निदान

"लिंफोमा" को निदान मात्र लसीका बिन्दुहरुको histological परीक्षा द्वारा परिभाषित गरिएको छ र contested मात्रै विशेष बहु-Sternberg कक्षहरू यो अध्ययन एक परिणाम रूपमा पाइएको छ मामला मा हुन। गंभीर उदाहरणहरू मा immunophenotyping आवश्यक छ। गांठदार काठिन्य, प्रकार 1 पुष्टि गर्न लसीका नोड वा अन्तस्करणले सामान्यतया सानो प्वाल पार्ने काम को Cytological विश्लेषण। के रोग को निदान स्थापित गर्न गरिन आवश्यक:

• सामान्य र जीव रसायन रगत परीक्षण;
• फेफडों (छेउमा र frontal प्रक्षेपण मा अनिवार्य) को एक्स-रेज;
• नोड बायोप्सी लसीका;
• परिधीय र intraabdominal लसीका नोड्स, थाइरोइड, कलेजो, र प्लीहा सबै प्रकार को अल्ट्रासोनिक निरीक्षण;
• पारंपरिक radiography मा imperceptible mediastinal लसीका नोड्स हटाउन सीटी स्क्यान;
• को trephine बायोप्सी iliac हड्डी हड्डी मज्जा रोक्न;
• स्क्यान र हड्डी को एक्स-रेज।

चिकित्सा

यो विकिरण चिकित्सा, सर्जरी र केमोथेरापी समावेश गर्दछ। रोगको को चरण र सकारात्मक वा नकारात्मक prognostic कारक उपस्थिति सेट गर्न बाटो चयन। को अनुकूल कारक समावेश:

• histological परीक्षा गांठदार काठिन्य, र lymphohistiocytic प्रकार मा ट्याप;
• 40 वर्ष भन्दा कम उमेरअनुसार;
• मात्रा व्यास 6 सेमी भन्दा बढी छैन भनेर नोड्स लसीका;
• यस जैविक प्रभावकारिता को साधारण manifestations (विकासक्रम रगतको जीव रसायन सूचकांक) को कमी;
• कुनै 3 भन्दा बढी lesion स्थानहरू उपस्थिति।

तपाईंले यी कारणहरू छैन कम्तिमा एक भने, त्यसपछि एक गरीब पूर्वानुमान संग समूहमा रोगी उल्लेख छ।

विकिरण चिकित्सा

पूर्ण रेडियोथेरेपी एक व्यक्ति विधि चरण आइए र IIa संग विरामीहरु लागि प्रयोग गरिन्छ रूपमा, laparotomy मा पुष्टि, र राम्रो prognostic कारक भएको। यसलाई प्रभावित लसीका नोड्स र लसीका जल पदहरू सबै प्रकार जोखिम निःशुल्क क्षेत्रहरू बनेको छ।

प्रति 1-4 हप्ता 30-40 G - metastases lesion मा अवशोषित कुलको भाग रोगनिरोधी irradiation को क्षेत्र मा 4-6 हप्तासम्म 40-45 G छ। केही घाउ बहु-क्षेत्र irradiation प्रयोग widefield प्रविधी रोक्न पनि गांठदार ns1 काठिन्य।

विकिरण उपचार यस्तो उपचर्म ऊतक फाइब्रोसिस, विकिरण pneumonitis र pericarditis रूपमा जटिलताहरू पैदा गर्न सक्छ। 3 महिनाको उपचार पछि 5 वर्ष गर्न - गिरावट फरक अवधि मा आउँदैन। आफ्नो जटिलता खुराक को प्रयोगमा निर्भर गर्दछ।

अपरेसन

सर्जिकल उपचार शायद onoobychno एक जटिल उपचार को भाग हो एक्लै प्रयोग गरिन्छ। को ट्रेकिआ, को esophagus, पेट र अन्य अंगहरु मा splenectomy, साथै सञ्चालन प्रदर्शन (, खाना को खण्ड asphyxia जोखिम संग विरक्तलाग्दो)। chlamydia गर्भावस्था बगिरहेको समयमा भेट्टाएका निश्चित अवरोध गर्नु हुँदैन।

केमोथेरापी

यो फारम जटिल उपचार को एक घटक रूपमा प्रयोग गरिन्छ। गांठदार काठिन्य उपचार गर्न, विभिन्न तयारी प्रयोग:

• alkaloids ( "Vinblastine" वा "rozevin", "Etoposide" वा "Vincristine," Oncovin ");
• Alkire मिश्रण ( "Mustargen", "cyclophosphamide" वा "embihina", "nitrosomethylurea" वा "hlorbutin");
• कृत्रिम एजेन्ट ( "Natulan" वा "procarbazine," "Dacarbazine" वा "IMIDAZOLE-carboxamide");
• antitumor एन्टिबायोटिक ( "Bleomycin", "adriablastin")।

monochemotherapy

यो केवल प्रकट उद्देश्य संग विशेष अवस्थामा प्रयोग गरिन्छ। सामान्यतया थप medicaments कार्य (केमोथेरापी) को फरक संयन्त्र उपचार आवश्यक छ। विस्तृत कलेजो रोग वा त्यस्तो उपचार हड्डी मज्जा संग विरामीहरु मा चौथो चरणमा मात्र तरिका हो - यो शास्त्रीय Hodgkin लिंफोमा छ। Nodular काठिन्य यस्तो योजनाहरु संग उपचार:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "cyclophosphamide", "procarbazine")।

चिकित्सा छोटकरीमा (2, 7, 14 दिन) दुई-हप्ता अन्तरालहरू संग पाठ्यक्रम छ। चक्र को संख्या कारण उपचार गर्न प्रारम्भिक lesion र susceptibility को परिमाण गर्न फरक हुन्छ। सामान्यतया सम्पूर्ण छूट निर्धारण 2-6 पाठ्यक्रम संग हासिल। कि पछि, यो उपचार को एक थप 2 चक्र गर्न सिफारिस गरिएको छ। परिणाम आंशिक छूट, उपचार खुराक परिवर्तन जबकि, र पाठ्यक्रम बढ्छ को संख्या थियो भने।

स्वागत दबाव दबाइ hematopoiesis, alopecia, जो उपचार को अन्त मा छोड dyspeptic लक्षण छ। Nodular अझै पनि यस्तो बाँझोपन, leukaemias र अन्य malignancies (माध्यमिक ट्यूमर) रूपमा लेट जटिलताहरू, निम्त्याउँछ काठिन्य।

दृष्टिकोण

Hodgkin रोग प्रवाह विशेषताहरु, रोग को नैदानिक चरण, रोगी को उमेर र अन्य histological प्रकार कारण छ। रोग एक तेज र subacute पाठ्यक्रम असल पूर्वानुमान छैन: विरामीहरु प्राय 1 वर्ष 1-3 महिनाको अवधिको मा मर्छन्। तर पुरानो chlamydia पूर्वानुमान मा conditionally सकारात्मक। रोग (धेरै लामो केही अवस्थामा), एक धेरै लामो समय को लागि पछिल्लो गर्न सक्छन् 15 वर्ष।

विशेष गरी 1st र 2nd चरणमा, सबै संक्रमित मान्छे को 40%, साथै 10 वर्ष र थप recurrences लागि अनुकूल prognostic कारण, मा उल्लेख गरेका थिए। छूट को अवधि एक परिणाम रूपमा काम गर्न सक्ने क्षमता भाँचिएको छैन।

रोकथाम

नियम, यो relapses को रोकथाम गर्न निर्देशित छ। Hodgkin विरामी Dispensary ऑन्कोलॉजिस्ट inspected हुन। पहिलो 3 वर्ष बाहिर गर्न हरेक महिना आवश्यक छ जो अध्ययन, मा, र त्यसपछि एक वर्ष एक पटक, तपाईं अक्सर पुनरावृत्ति को प्रारम्भिक संकेत (fibrinogen र globulins को स्तर मा वृद्धि, पप वृद्धि) हो जैविक संकेतक को प्रभावकारिता ध्यान केन्द्रित गर्न आवश्यक छ। Hodgkin रोग हानिकारक थर्मल भौतिक चिकित्सा, तात्दै र प्रत्यक्ष insolation विरामी। गर्भावस्था कारण relapses संख्या मा स्थापित वृद्धि।

एक भेद गांठदार काठिन्य, धेरै अप्रिय र गाह्रो छ जो रोग उपचार गर्न - अब पक्कै धेरै मानिसहरू Hodgkin गरेको लिंफोमा भनेर थाह छ।