को महाधमनी को Coarctation - यो के हो? बच्चाहरु मा महाधमनी को Coarctation

मानव शरीर मा सबै भन्दा ठूलो पोत को लुमेन एक साँघुरो सँगसँगै छ जो एक हृदय रोग, - को महाधमनी को Coarctation। वास्तवमा, यो हृदय रोग, को विकृति को myocardium को सीमाहरु बाहिर अनुवादित छ जस्तो छ। अक्सर कहिलेकाहीं रोग वयस्क विरामीहरु पहिले नै पत्ता छ हुनत, शिशुहरू मा महाधमनी को coarctation निदान। अक्सर, को रोग सर्जरी द्वारा निर्मूल छ।

निस्सन्देह, यो निदान छैन विरामीहरु गर्न सम्पूर्ण स्पष्ट छ र तिनीहरूलाई कारण आतंक। त्यसैले तपाईं के यो रोग हो र एक बिरामी मानिस के जटिलताहरू भेट हुन सक्छ बारेमा थप जान्न गर्नुपर्छ।

को महाधमनी को Coarctation: यो के हो?

पहिलो, का शब्द को अर्थ सामना गरौं। को महाधमनी एक साँघुरो सँगसँगै छ जो एक जन्मजात दोष, - को महाधमनी को Coarctation। विरामीहरु मा हृदय को यो संरचना मा एकदम सामान्य छ। यद्यपि, यो महाधमनी एक व्यक्ति र यस क्षेत्रमा रगत प्रवाह उल्लङ्घनको को सबै भन्दा ठूलो पोत नकारात्मक मात्र होइन हृदय र रक्त नली, तर पनि सारा जीव को काम प्रभावित छ।

नियम को रूप मा, प्रतिबन्ध गर्ने aortic कट्टर एक तलतिर भाग मा बित्दै ठाउँमा गठन गरिएको छ। त्यहाँ एउटा सानो सामान्य शारीरिक साँघुरो छ किनभने यहाँ यस्तो ढाँचा, explainable छ। खैर, पहिलो पटक डी Morgagni (इटालियन प्याथोलोजिष्ट) द्वारा 1791 मा रोग वर्णन थियो। तथ्याङ्क डाटा अनुसार विकृति फ्रिक्वेन्सी अप जन्मजात malformations को 15% छ। अर्को रोचक तथ्य रोग केटाहरू महिला विरामीहरु भन्दा 3-5 गुना बढी सम्भावना हुन्छ भन्ने छ।

विकृति को मुख्य प्रकार

विशेषताहरु आधारमा, को महाधमनी को coarctation दुई प्रकार को हुन सक्छ:

• "वयस्क" coarctation यो बायाँ बाट प्रस्थान जहाँ बिन्दु तलको महाधमनी को लुमेन को साँघुरो द्वारा विशेषता छ subclavian धमनी; जबकि त्यहाँ ductus arteriosus को समापन छ;
• विकृति को शिशु प्रकार subclavian धमनी को मूल को नै ठाउँमा महाधमनी को hypoplasia सँगसँगै छ, तर प्रवाह, तर, खुला रहन्छ।

विकृति को Anatomical सुविधाहरू

को महाधमनी को जन्मजात coarctation विभिन्न comorbidities सम्बन्धित हुन सक्छ। यो दोष आधारमा तीन समूह विभाजन गर्न सकिन्छ।

विकृति पृथक हुन सक्छ - यो मामला को हृदय प्रणाली को विकास मा कुनै पनि अन्य कमजोरीहरू मुक्त मा। अक्सर, बच्चाहरु मा महाधमनी को coarctation अन्य pathologies सम्बन्धित हुन सक्छ - यो aneurysm, aortic stenosis, को ventricles र atria बीच septal दोष, ठूलो जहाजहरू transposition हुन सक्छ।

तेस्रो समूह - coarctation, रगत प्रवाह खोज अवलोकन छ जसमा। यस्तो अवस्थामा, यो विकृति हुन सक्छ:

• postduktalnoy (साँघुरो जहाँ प्रस्थान प्याटेन्ट ductus arteriosus बिन्दु तल स्थित छ;
• yukstaduktalnoy (coarctation बस प्रवाह स्तर खोल्न छ);
• preduktalnaya (को कसना तल धमनी वाहिनी खोल्छ)।

निस्सन्देह, लक्षण हदसम्म ठीक प्रकार र coarctation को विशेषताहरु निर्भर गर्दछ।

उपाध्यक्ष को कारण के हो?

अक्सर भ्रूण मा महाधमनी को coarctation विकास। यो किन छ? यो बच्चा को शरीर मा भ्रूण विकास समयमा महाधमनी र बायाँ पल्मोनरी धमनी जडान जो धमनी वाहिनी, कार्य छ ज्ञात छ। यो संरचना मात्र अस्थायी रूपमा आवश्यक छ। जन्म र पल्मोनरी श्वसन वाहिनी बन्द को शुरुवात पछि।

त्यहाँ एउटा कारण वा अर्को बच्चा को महाधमनी मा प्रवाह चाल को ऊतक को एक सानो भाग, त्यसैले तपाईं प्रक्रिया मा वाहिनी बन्द गर्दा समावेश र aortic पर्खाल, यसको संकोचन गर्न प्रमुख एक सिद्धान्त छ।

यो प्रक्रिया को लागि कारण, हाय, अज्ञात छ। वैज्ञानिकहरू मात्र बाहिर फेला कि chromosomal टर्नर गरेको सिंड्रोम (केवल एक सेक्स क्रोमोजोम को उपस्थिति) संग रोग भन्दा खतरा विरामीहरु गर्न। लगभग यो दोष को निदान संग हरेक दशौं बच्चा पत्ता छ।

को महाधमनी (IBC) को Coarctation जन्मजात हुन छैन। दुर्लभ अवस्थामा vasoconstriction वयस्क जीवनको पहिले नै भयो जहाँ ज्ञात। यस्तो अवस्थामा घाइते भएका coarctation र aortic atherosclerotic घाउ, अज्ञात etiology भास्कुलर पर्खालहरु को भडकाऊ रोग (Takayasu गरेको सिंड्रोम) हुन्छ।

hemodynamic coarctation उल्लङ्घन

निस्सन्देह, सम्पूर्ण हृदय प्रणालीमा aortic कसना प्रभाव, पनि यदि परिचर भरिएको उपलब्ध छैन। दुई फरक प्रवाह regimes को गठन मा coarctation परिणाम उपस्थिति।

रगत दबाव माथि साँघुरो ठाउँ जो रक्त नली को लुमेन को विस्तार गर्न जान्छ, वृद्धि गरिएको छ। कारण सिस्टोलिक अधिभार गर्न बायाँ बाहिरु निलय hypertrophy विकास। तर स्थिति को coarctation को क्षेत्र तलको विपरीत छ - रगत प्रवाह धीमा, रक्तचाप कम छ। बच्चाको शरीर compensatory तंत्र सक्रिय रूपमा - प्रदान रगत प्रवाह बाइपास धेरै जमानत जहाजहरु विकास।

यो दोष को वयस्क प्रकार आउँदा, विरामीहरु बायाँ बाहिरु निलय hypertrophy, गंभीर उच्च रक्तचाप, र रगत मात्रा परिसंचारी मा वृद्धि अवलोकन। जब शिशु coarctation गर्दा पनि ductus arteriosus खुला छ, माथि उल्लंघन त स्पष्ट परिभाषित छैन। तर त्यहाँ अन्य pathologies छन्। उदाहरणका लागि, जब उच्च दबाव अन्तर्गत महाधमनी देखि विकृति postduktativnom रगतको प्रकार सीधा पल्मोनरी परिसंचरण को जहाजहरु मा दबाव मा वृद्धि गर्न जान्छ जो पल्मोनरी धमनी, मा वितरित छ।

कुनै पनि मामला मा त्यहाँ एक गम्भीर जो नतिजा दयनीय हुन सक्छ किनभने कुनै पनि मामला मा छैन, उपेक्षा गर्नुपर्छ, hemodynamics को उल्लंघन छ।

के रोग को लक्षण सँगसँगै छन्?

aortic coarctation लक्षण हदसम्म पोत को साँघुरो को डिग्री, साथै उपस्थिति वा concomitant कमजोरीहरू को अभाव मा निर्भर। सबै को हल्का coarctation देखाउन सकिँदैन।

थप गम्भीर अवस्थामा, लक्षण पहिले नै जीवनको पहिलो वर्ष देखिने छन्। Toddlers अक्सर फोक्सोमा र नियमित पुनरावृत्ति को सुनिंनु देखि ग्रस्त छ। बच्चाहरु छाला र श्वास समस्या पीला - dyspnea भोजन, खेल समयमा वा आराम मा देखिन्छ। अक्सर, शारीरिक यो निदान संग बच्चाहरु बढी बिस्तारै आफ्नो साथीहरूको भन्दा विकास।

हृदय ध्वनि, साथै माथिल्लो र तल्लो चरम को रक्त नली मा नाडी को सङ्कल्प सुनेर गर्दा सकेसम्म उपाध्यक्ष उपस्थिति शक। को femoral नाडी मा धेरै कमजोर हुँदा ulnar Folds मा धमनिहरु, लहर भोल्टेज देख्न सकिन्छ।

preduktalnoy coarctation heterogeneous cyanosis अवलोकन गर्दा - खुट्टा मा एक बच्चाको छाला शरीरको माथिल्लो भाग मा छाला प्राकृतिक रंग राख्ने गर्दा, cyanotic रंग बन्नेछ।

स्कूल-उमेर छोराछोरी, किशोरों, वयस्क छ - यो प्रायः विकृति पहिले नै पुरानो उमेर मा निदान छ हुन्छ। यस मामला मा लक्षण रक्तचाप वृद्धि समावेश। विरामीहरु हृदय, nosebleeds र थकान मा थकान, टाउको दुखाइ, बारम्बार चक्कर आना, दुखाइ को गुनासो। अक्सर एक परीक्षा समयमा माथिल्लो र तल्लो निकायको मांसपेशीमा एक disproportionate विकास निरीक्षण गर्न सक्छन्। लक्षण चिसो खुट्टा गर्न खुट्टा मा कमजोरी, बारम्बार ऐंठन, संवेदनशीलता समावेश गर्नुहोस्। महिला menstrual चक्र विकार, र कहिले काँही बाँझोपन पालन गर्न सक्नुहुन्छ।

को महाधमनी को Coarctation: निदान

जबकि उपाध्यक्ष डाक्टर उपस्थिति सुन्न सक्नुहुन्छ हृदय सुनिन्छ गर्न शक। थप को फ्याक्स को coarctation उपस्थिति स्थापित गर्न मात्र मदत, तर पनि जो अन्य कमजोरीहरू पत्ता लगाउन र हृदय प्रणाली को हार को हदसम्म निर्धारण अन्य निदान उपाय, सञ्चालन:

• सबैभन्दा सरल र सुलभ विधि को एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम छ। यो रोगी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम को महाधमनी एक मध्यम साँघुरो पूर्ण सामान्य लाग्न सक्छ देखि, सबै भन्दा सूचनात्मक प्रविधी छैन। जीवनको पहिलो वर्ष मा बच्चाहरु प्रक्रिया समयमा हृदयको बिजुली अक्ष को विस्थापन देख्न सकिन्छ। को मान्छे पुरानो पहिले नै बायाँ बाहिरु निलय hypertrophy को संकेत पत्ता लगाउन सक्नुहुन्छ। वयस्क विरामीहरु मा, हृदय को बिजुली अक्ष बायाँ सारे छ, र कहिले काँही अपूर्ण छ बायाँ बन्डल शाखा ब्लक को घेरा।
• विरामीहरु प्राय phonocardiography निर्धारित छन्। यो प्रक्रिया तपाईं ध्वनि र कम्पन हृदय र रक्त नली को काम बाट परिणामस्वरूप रेकर्ड गर्न अनुमति दिन्छ। coarctation उपस्थिति मा महाधमनी को दोस्रो टोन को लाभ, साथै को उपस्थिति नोटिस सक्छ सिस्टोलिक गनगन फिर्ता मा र sternum किनारा (दायाँ र बायाँ) निकट दोस्रो intercostal ठाउँ मा।
• जानकारीमूलक तपाईं महाधमनी को साँघुरो पत्ता लगाउन मदत गर्न सक्छ जो हृदय, को अल्ट्रासाउंड छ। साथै, विशेषज्ञ हृदय वजन मा वृद्धि देख्न सक्छौं। डपलर echocardiography विशेष मा, विकृति को विशेषता लक्षण पहिचान गर्न प्रयोग गरिन्छ, कसना माथि र तल भाग मा रक्तचाप मतभेद, अशान्त सिस्टोलिक प्रवाह उपस्थिति।
• यसबाहेक radiography फोक्सोमा र हृदय। सामान्यतया, हृदय को आकार सामान्य हो, तर तपाईं आरोही महाधमनी को एक महत्वपूर्ण विस्तार नोटिस हुनेछ। हुनत यो सधैं पालन छ पल्मोनरी रेखाचित्र, धमनी ओछ्यानमा द्वारा उन्नत बनाउन सकिँदैन।
• Aortography - एक विशेष विपरीत एजेन्ट को महाधमनी मा परिचय को लागि प्रदान गर्दछ प्रक्रिया, पोत यसको वितरण नियालेर पछि लागे। यो अध्ययन सही ढंगमा महाधमनी को साँघुरो को हदसम्म र स्तर निर्धारण गर्न सक्नुहुन्छ।
• हृदय नालशलाका - एक बरु जटिल प्रक्रिया। तैपनि, पोत को लुमेन मा एक विशेष कैथिटर शुरू द्वारा सही रक्तचाप मापन गर्न सकिन्छ।

मात्र एक डाक्टर को पूर्ण तस्वीर पछि पूर्वानुमान दिन र यस उपाध्यक्ष हटाउन उपयुक्त विधिहरू चयन गर्न सक्नुहुन्छ।

म सर्जरी गर्नुपर्छ?

के यदि रोगी को महाधमनी को coarctation पाइन्छ? सञ्चालन, को पाठ्यक्रम, दुष्ट हटाइ मात्र प्रभावकारी माध्यम हो। तर एक सर्जरी पकड गर्न निर्णय गरे हुन सक्छ केवल इतिहास र नैदानिक प्रस्तुति परिचित छन् चिकित्सकहरु द्वारा।

केही अवस्थामा (त्यहाँ केवल थोरै साँघुरो, hemodynamics मा वस्तुतः कुनै प्रभाव छ जो छ भने), सञ्चालन आवश्यक छैन। रोगी मात्र परीक्षा कहिले काँही पारित गरिएको छ।

माथिल्लो र तल्लो limbs को सिस्टोलिक धमनी दबाव मा फरक 50 भन्दा मिमी Hg छ भने। कला। डाक्टरहरू अक्सर एक शल्य प्रक्रिया सञ्चालन गर्न सुझाव। शिशुहरू मा aortic coarctation निदान गरिएको छ भने, सञ्चालन (आपतकालीन) जवान विरामीहरु वर्तमान गंभीर उच्च रक्तचाप र हृदय decompensation मा मामला मा बाहिर छ। जहाँ रोग अपेक्षाकृत अनुकूल छ, र बच्चा को जीवन लागि उच्च जोखिम वर्तमान छैन अवस्थामा, प्रक्रिया उमेर पाँच वा छ वर्ष सम्म सौतेली हुन सक्छ।

हृदय रोग को सर्जिकल उपचार

मिति, यस उपाध्यक्ष हटाउन धेरै विधिहरू छन्। चयन शल्य चिकित्सा प्रविधी रोग र coarctation आकार को रोगी, फारम को अवस्था मा निर्भर गर्दछ।

• केही अवस्थामा, डाक्टर को महाधमनी को संकुचित भाग को resection (excision) प्रदर्शन र त्यसपछि anastomosis लागू, कन्टेनर को अन्त्य reuniting। यो प्रक्रिया पनि coarctation एउटा सानो हदसम्म छ भने मात्र सम्भव छ।
• यस प्रतिबन्ध भाग लामो छ, र anastomosis आयातित घटनाको कृत्रिम अंग प्रयोग गरेर सम्भव छैन। प्रक्रिया चलिरहेको बेला सर्जन कन्टेनर दुई समाप्त कृत्रिम सामाग्री बनेको एक विशेष कृत्रिम अंग संग सामेल छन् whereupon, को महाधमनी को प्रभावित भाग हटाउँदछ।
• Aortoplastika - को महाधमनी को लम्बाइ पुनर्स्थापना सञ्चालनका अर्को किसिम, तर यो मामला मा रोगी को बाँया subclavian धमनी को भाग रूपमा, एक कृत्रिम कृत्रिम अंग प्रयोग गरिएको छैन।
• कहिलेकाहीं डाक्टर को aortic बाइपास खर्च गर्ने निर्णय। यस्तो अवस्थामा, एक कृत्रिम कृत्रिम अंग, जसको किनारा माथि र पोत को संकुचित भाग तल सिलना - यसरी रगत प्रवाह लागि बाइपास बाटो बनाउन।
• त्यहाँ बेलुन angioplasty भनिन्छ अर्को प्रक्रिया हो। यसलाई पहिले प्रदर्शन सर्जरी vasoconstriction reappeared पछि भने, ती अवस्थामा बाहिर छ। प्रक्रिया समयमा, डाक्टर को aortic लुमेन विशेष जसको प्रतिबन्ध देखावटी गर्दा गायब बेलुन, मा परिधीय जहाजहरु मार्फत सम्मिलित। केही अवस्थामा, एक अतिरिक्त सेट विशेष हार्ड stents को aortic लुमेन को आकार राख्नुभएको छ।

एक दोष सुधार के भनिन्छ हो "को महाधमनी को coarctation।" सर्जरी पछि, रोगी, को पाठ्यक्रम, केही निर्देशनहरूको पालन गर्न छ। विशेष, तपाईंले ध्यान दिएर स्वास्थ्य स्थिति अनुगमन र उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ मा नियमित चेक-अप undergo गर्न, सही खान, अत्यधिक शारीरिक exertion र शारीरिक निष्क्रियता जोगिन आवश्यक छ।

के जटिलताहरू सम्भव छ?

को महाधमनी को Coarctation - एक खतरनाक रोग, कुनै पनि मामला मा उपेक्षा छैन गर्नुपर्ने। जब प्रतिकूल पाठ्यक्रम दोष अत्यन्तै खतरनाक जटिलताहरू सक्छ:

• कारण गर्न पोत को साँघुरो , विरामीहरु गंभीर उच्च रक्तचाप विकास हुन सक्छ।
• अक्सर, यो हृदय दोष - aortic coarctation - पनि एउटा aneurysm को गठन र यसको पछि बिच्छेद सँगसँगै।
• जटिलताहरू पनि स्ट्रोक र रगतको subarachnoid effusion समावेश गर्नुहोस्।
• विरामीहरु यो रोग को पृष्ठभूमिमा अक्सर तथाकथित हृदय अस्थमा र पल्मोनरी edema सँगसँगै छ जो दिल विफलता, विकास।
• को aortic लुमेन को साँघुरो सम्पूर्ण भास्कुलर सिस्टम असर गर्छ। किनभने भारी giperenzii को सानो गुर्दे धमनिहरु हुन सक्छ।
• कहिले काँही विरामीहरु विकास जीवाणु endocarditis। यस्तो जटिलता सामान्यतया महाधमनी को coarctation को aortic वाल्व को असामान्यताहरु सम्बन्धित घटना हुन्छ। दुर्भाग्यवश, प्रायजसो, यी जीवाणु हृदय रोग एन्टिबायोटिक गर्न प्रतिरोधी हो।

तपाईं देख्न सक्नुहुन्छ रूपमा, छोराछोरी र वयस्क मा महाधमनी को coarctation घातक हुन सक्छ। यो यति महत्त्वपूर्ण समसामयिक निदान र पर्याप्त उपचार छ किन कि छ।

coarctation संग विरामीहरु लागि पूर्वानुमान

अक्सर शिशुहरू मा महाधमनी को coarctation निदान। युवा विरामीहरु को लागि दृष्टिकोण के हो र आमाबाबुले के आशा गर्नुपर्छ? वास्तवमा, यो सबै रक्त नली को साँघुरो को डिग्री मा निर्भर गर्दछ। केही अवस्थामा मा, रोग तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक छ। यो सबै चिकित्सकको सिफारिसहरू विरामीहरु नियम वर्ष मात्र 30-35 बाँच्न पनि भने, र मृत्युको कारण, उपाध्यक्ष को एक मध्यम डिग्री छ भने, यो एक स्ट्रोक वा aneurysm बिच्छेद छ।

हल्का साँघुरो कहिलेकाहीं आवश्यक सर्जरी - डाक्टर मात्र समय समयमा सिफारिस जटिलताहरू पत्ता लगाउन परीक्षण। यस्तो अवस्थामा, हृदय रोग को उपस्थिति शायद रोगी जीवन को अवधि असर गर्छ।