Hirschsprung रोग

Hirschsprung गरेको रोग पेट को बायाँ आधा एक malformation बुझाउँछ। यो submucosal र intramuscular प्रतान मा नाडीग्रन्थि कक्षहरू को अभाव द्वारा विशेषता छ। 5000 अवस्थामा: Hirschsprung रोग 1 को अनुपात मा बच्चाहरु मा हुन्छ। मा किशोरों, यो धेरै कम प्राय पाइन्छ। केटाहरू प्राय भन्दा बालिका पाँच पटक ग्रस्त छ। पारिवारिक सम्पत्तिको विशेषता द्वारा यस रोग स्थिति। केही अवस्थामा, रोग उपस्थिति संग सम्बन्धित छ डाउन सिन्ड्रोम को। वयस्क Hirschsprung रोग हुन्छ जब anorectal क्षेत्रमा स्थानीयकरण अवस्था। गंभीर अवस्थामा, यो distal फैलियो सक्नुहुन्छ सानो आन्द्रा।

रोग को pathogenesis महत्त्वपूर्ण भूमिका स्नायु प्रणाली को parasympathetic विभाजनको प्रभाव कमी खेल्छ। यो अवस्था को परिणाम ढिलाइ आन्तरिक स्फिन्क्टर विश्राम स्पास्टिक मा एक स्थायी कमी, peristalsis को निषेध र hypertrophy को विस्तार गर्न जान्छ जो मलाशय छ। चिकित्सकीय रोग megacolon रूपमा ज्ञात छ कि सर्त प्रकट।

Hirschsprung रोग एक क्षतिपूर्ति, decompensated subcompensated र आकार मा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। यस रोग अवस्था खुलारूपमा anglionarnogo भाग लम्बाई मा निर्भर गर्दछ। Decompensated फारम को गंभीर लक्षण प्रकट भएको छ ileus।

रोग को विशेषता सुविधाहरू तीव्र दुखाइ, सुनिंनु, हो rumbling पेट, कब्जियत। को कुर्सी को ढिलाइ (अप एक महिना केही अवस्थामा) पुरानो पाठ्यक्रम छ। सुनिंनु पनि रोग को स्थिर सुविधा छ, भारी छ र बच्चा सास कठिनाई हुन सक्छ। सुनिंनु पनि Enemas को मद्दत एक आंत्र आन्दोलन पछि रहनेछ। यसको परिणाम तीव्र दुखाइ को उपस्थिति सकिन्छ। रोग को मुख्य लक्षण वाकवाकी, उल्टी, कमजोरी, भोक गिरावट संलग्न छन्। यो रोग अवस्थाको जटिलताहरू रक्तअल्पता, लाइन कोण को विरूपण छन्। सुनिंनु, ulceration को उपस्थिति, goiter लगातार पखाला थकान, collaptoid राज्य कारण छ कि गर्न वृद्धि दिन सक्छ।

निदान Hirschsprung रोग एक दृश्य निरीक्षण सुरु। कारण स्थिर सुनिंनु गर्न भुँडी मा चिह्नित वृद्धि, प्रभावित आन्द्रा को peristaltic contractions, बाक्लो मल। गुदा स्फिन्क्टर को परिवर्तन संकोचन डिजिटल परीक्षा निर्धारण गरिन्छ। Fluoroscopy सोझो एक एकदम सही परिणाम प्रदान गर्दछ। कारण बाधा कारण छ कि ग्याँसहरु को महत्वपूर्ण रकम उपस्थितिको आंतों ढाँचा मा परिवर्तन ल्यायो। मा रोग अवस्था को निदान लागि प्रयोग गरिन्छ कि अन्य सहायक विधिहरू colonoscopy हो, बारियम enema। उत्तरार्द्ध को कसना व्यास suprastenoticheskoy पेट क्षेत्र को हदसम्म र स्थानीयकरण निर्धारण गर्न प्रयोग भएको छ।

को निदान प्रमाणित गर्न transanal बायोप्सी प्रयोग गरिन्छ। neuronal ganglia intermuscular प्रतान कम Hirschsprung रोग पुष्टि गर्छ कि एक सुविधा छ। सञ्चालन समयमा, यो विधि resection को स्तर निर्धारण गर्न मद्दत गर्छ।

रोग राज्य को उपचार यसको पाठ्यक्रम खुलारूपमा मा निर्भर गर्दछ। अन्य अवस्थामा decompensated aganglionarnoy क्षेत्र, ठूलो आन्द्रा को overextension हटाउने, kolonostomy आयातित छ जो जरुरी शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप, आवश्यक क्षतिपूर्ति प्रकारका, चिकित्सा को रूढिवादी विधिहरू द्वारा निर्मूल गर्न सकिन्छ। सञ्चालन उपचार पछि मृत्यु चार प्रतिशत आउँछ।