Klippel-Trenaunay सिंड्रोम: फोटो, लक्षण, उपचार

थप अधिकता रोगहरु भ्रूण अवधि गठन। त्यसैले, आफ्नो विकास मा प्रभाव सधैं सक्छन्। आखिर, यी असामान्यताहरु को सबै भन्दा मात्र बच्चाको जन्म पछि निदान छन्। र केही धेरै पछि। आनुवंशिक रोगहरु मध्ये एक Klippel-Trenaunay रोग समावेश गर्नुपर्छ। यो सिंड्रोम प्रारम्भिक 20 औं शताब्दीमा पत्ता थियो। यो जेनेटिक्स को एक विज्ञान को उद्भव एट्रिबिउट गरिएको छ। अक्सर रोग susceptible पुरुषहरु। तर, यो पनि महिला जनसंख्या बीच पाइन्छ। विकृति जन्मजात भास्कुलर विकार गर्न श्रेय।

सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay विवरण

Klippel-Trenaunay सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक दोष मानिन्छ। दोष दुर्लभ छ र यो गर्भावस्था को समयमा निदान छैन किनभने यो विकृति विकास, लगभग असम्भव छ भविष्यवाणी। तर, केही अवस्थामा, रोग आशङ्का गर्न सकिन्छ Klippel-Trenaunay। यो सिंड्रोम एक वंशानुगत रोग बुझाउँछ। तसर्थ, आनुवंशिक विश्लेषण यस रोग को अवस्थामा भयो जहाँ एक परिवार मा गर्भवती महिला विषय हुनुपर्छ। रोग लागि अर्को नाम - hypertrophic hemangiectasia। को नैदानिक तस्वीर Klippel-Trenaunay सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण समावेश:

1. फुलेको नसाहरु।
2. छाला मा उमेर धब्बे को उपस्थिति।
3. प्रभावित limb को चौडाई र लम्बाइ परिवर्तन।

skeletal र नरम तन्तु hypertrophy केही अवस्थामा देखे। अक्सर प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता विकृति। को पूर्वानुमान भास्कुलर परिवर्तन खुलारूपमा मा निर्भर गर्दछ। रोग को कारण निर्मूल गर्न सक्दैन हुनत हुन, चिकित्सकीय उपाय रोगी को जीवन को गुणस्तर सुधार गर्न। यो रोग बाट पीडित मान्छे एक अशक्तता तोकिएको छ।

Klippel-Trenaunay सिंड्रोम को कारण

केही कारणले, रोग Klippel-Trenaunay छ? यो सिंड्रोम एक आनुवंशिक दोष को फलस्वरूप विकास। यो विसंगति एक autosomal मूख्य उत्तराधिकार प्रकार मा प्रसारित छ। यो यदि आमाबाबुले मध्ये यस्तो आनुवंशिक दोष छ, त्यहाँ एक बच्चा मा सिंड्रोम को एक संभावना 50% छ भन्ने हो। हजुरआमाबाट - साथै, रोग छ कि एक पुस्ता, मार्फत प्रसारित गर्न सकिन्छ। यस मामला मा, सम्भावना 25% छ।

सबै आनुवंशिक असामान्यताहरु जस्तै भास्कुलर कमजोरीहरू भ्रूण ऊतक बुकमार्क समयमा विकास। यो हानिकारक प्रभाव असर गर्न सक्छ। यी यस्ता रूपमा कारक समावेश:

1. गर्भावस्था को पहिलो केही हप्ता मा मनोवैज्ञानिक बेचैनी।
2. संक्रामक रोगहरु। ठूलो महत्व शरीर को पुरानो भाइरल घाउ छन्।
3. teratogenic गुण संग लागूऔषधको प्रयोग।
4. छिट्टै अवधारणा अघि र गर्भावस्था को समयमा भर्ना लागूपदार्थ।
5. धूम्रपान र रक्सीमा धेरै लत बसेको अबस्था।
6. विषाक्त पदार्थ द्वारा वायु प्रदूषण, विकिरण।

यी कारणहरूले सबै महिला शरीर र नजन्मेको बच्चाको मा परिवर्तन हुन सक्छ। तिनीहरूले विशेष गरी गर्भावस्था को प्रारम्भिक चरणमा खतरनाक छन्। पछि विभिन्न anomalies यो अवधिमा उत्पन्न गर्न सकिन्छ।

रोग को संयन्त्र

किन रोग Klippel-Trenaunay मा भास्कुलर परिवर्तनहरू छन्? यो सिंड्रोम शिरापरक विकार को संकेत प्रकट। तल्लो चरम देखि रगतको outflow अवरुद्ध द्वारा विकृति को विकास को संयन्त्र। को शिरापरक लुमेन संकुचित छ भन्ने तथ्यलाई गर्न, त्यहाँ धमनी शाखा पोत, hypertrophied मांसपेशी, अवशिष्ट भ्रूण ऊतक को एक सङ्कुचन छ कारण यो छ। कारण रगतको outflow को उल्लंघन गर्न त्यहाँ उच्च रक्तचाप छ। भियना बिस्तारै thinned, क्षति उजागर गरिएको छ। साथै, वाल्व उपकरण को सञ्चालन भङ्ग। कारण रगत stasis गर्न limb hypertrophy गर्न थाल्छ। गर्न कारण ठहराव भोगे trophic प्रकार्य। त्यसैले, ऊतक ischemia उजागर। रगत आपूर्ति लामो समयसम्म बाधा काठिन्य गर्न जान्छ। नरम तन्तु hypertrophy hyperemia र edema हुन्छ। केही अवस्थामा, परिवर्तन र हड्डी अधीनमा छन्। फलस्वरूप मात्र होइन चौडाई मा वृद्धि हुन सक्छ, तर यो पनि लामो पार्नू एक limb द्वारा स्तब्ध।

Klippel Trenaunay Syndrome-: लक्षण

Klippel-Trenaunay सिंड्रोम को manifestations द्वारा शिरापरक सिस्टम को भाग मा मात्र होइन परिवर्तन, तर अन्य कमजोरीहरू समावेश गर्नुहोस्। जन्मजात असामान्यता, पहिलो लक्षण किशोरावस्था वा वयस्क जीवनको मा देखा पर्न सक्छन् भन्ने तथ्यलाई बावजुद। तसर्थ, नैदानिक manifestations निम्न उल्लंघन समावेश:

1. बाहिरको खुट्टा नसाहरु को Dilation। यो नाङ्गो आँखा देख्न पोत साथ रोग kinking र पीडा प्रकट। प्रायजसो फुलेको नसाहरु को खुट्टा को बाहिरी सतह मा स्थित।
2. limb को मात्रा मा वृद्धि। अक्सर भडकाऊ घटनाहरू सँगसँगै। कारण रगत stasis गर्न प्रभावित खुट्टा स्वस्थ limb देखि धेरै फरक हुन सक्छ। अक्सर hyperemic, thickened छाला छ।
3. Limb lengthening। Hypertrophy खुट्टा र हात दुवै गर्न सक्छन्।
4. छाला मा pigmented nevi को उपस्थिति। अर्को तरिका, यी formations "रक्सी दाग" भनिन्छ।

साथै, रोग को प्रगति संग trophic परिवर्तनहरू देखिन्छन्। ulcerative कमजोरीहरू एक लामो समय को लागि निको पार्न नगर्ने प्रभावित क्षेत्रमा, मा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। यो विकृति मा विकास अन्य असामान्यताहरु बीच, त्यहाँ polydactyly, फ्यूज परस्पर औंलाहरु वा औंलाहरूको उपस्थिति छ।

रोग Klippel-Trenaunay कसरी निदान गर्न?

Klippel-Trenaunay को सिंड्रोम निदान अक्सर नैदानिक manifestations आधारित छ। रोग को लक्षण बिस्तारै देखिन्छन्। पहिलो चिन्ह "रक्सी दाग" वा नसाहरु को उपस्थिति हुन सक्छ। Klippel-Trenaunay सिंड्रोम: यदि यी लक्षण limb को hypertrophy संग संयुक्त छन् निदान उजागर। मानिसहरू यो रोग बाट पीडित को फोटो आपसमा समान छन्। तिनीहरूले दुर्लभ आनुवंशिक pathologies समर्पित साहित्य मा देख्न सकिन्छ। त्यसैले, सबै भन्दा निदान गाह्रो छैन।

को नैदानिक डाटा साथै venography, तल्लो limbs को अल्ट्रासोनोग्राफी, एक्स-रेज प्रदर्शन।

Klippel Trenaunay Syndrome-: रोग को उपचार

सञ्चालन एक प्रमुख चिकित्सा घटना मानिन्छ। हस्तक्षेप को मात्रा भास्कुलर lesion को डिग्री निर्धारण गरिन्छ। नस stenting को लुमेन विस्तार गर्न गरिन्छ। विनाशको एक ठूलो क्षेत्र बाइपास पोत उत्पादन गर्दा - एक प्रत्यारोपण साइटसँग प्रतिस्थापन।

फुलेको नियुक्त skleroteropiya, लड्न लेजर coagulation नसाहरु को। यो रोग बाट पीडित विरामीहरु सङ्कुचन अंडरवियर लगाउने गर्नुपर्छ।

सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay रोकथाम

शिशुहरू मा Klippel-Trenaunay सिंड्रोम शायद निदान छ। अक्सर यो पहिलो महिना वा जीवनको वर्ष मा पत्ता छ। रोग रोकथाम गर्न, यसलाई आफूलाई गर्भावस्था बेला हानिकारक असरहरू रक्षा गर्न आवश्यक छ। अर्को निवारक उपाय परिवारमा रोग को अवस्थामा को उपस्थिति मा भ्रूण को एक आनुवंशिक परीक्षा हुन मानिन्छ।