रक्तलायी रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की: निदान र उपचार

रक्तअल्पता मा, रगत हेमोग्लोबिन स्तर जोडले खस्छ। आफ्नो जीवन भर यो रोग संग मान्छे को धेरै झेल्नुपर्छ। यसबाहेक, यो पनि साना बच्चाहरु तिर जोगिन छैन। रोग को सबै भन्दा किसिमहरु गरीब आहार, भिटामिन को कमी, वा केही दबाइहरु लिएर कारण छन्। कारक प्रोभोकिंग सबै लक्षण को उन्मूलन क्रप पछि। रोग प्रक्रियाहरू को विविधता बीच एक कठिन र धेरै खतरनाक विनियोजन। यो रक्तलायी रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की। यो आजको लेखमा छलफल गरिनेछ बारेमा भन्ने हो।

रक्तअल्पता के हो?

रक्तअल्पता अन्तर्गत सामान्यतः रातो रक्त र हेमोग्लोबिन धारिलो गिरावट संकेतक विशेषता द्वारा शरीर को स्थिति, रूप बुझ्ने गरिन्छ। रोग केही प्रजातिहरू रातो रक्त को आकार मा परिवर्तन गर्न जान्छ। तिनीहरूले समय आफ्नो प्राथमिक समारोह गुमाउन।

रक्तअल्पता अक्सर रोगहरु को एक किसिम, तर कहिल्यै प्राथमिक सँगसँगै छ। किन ध्यान विकार नगरी छोड्न हुँदैन भन्ने छ। सकेसम्म चाँडो कारण फेला पार्न र हटाउन प्रयास रूपमा आवश्यक छ।

रक्तलायी रक्तअल्पता विशेषताहरु

शब्द "रक्तलायी रक्तअल्पता" रोगहरु को एक विस्तृत समूह पनि समावेश छ। ती सबै एक साधारण pathogenesis द्वारा विशेषता छन्। रातो रक्त को वृद्धि विनाश आफ्नो अपघटन उत्पादनहरु र erythropoiesis मा वृद्धि गर्न वृद्धि गराउँछ। पाश गठन रातो रक्त भङ्ग गरिएको छ। आफ्नो विनाशको प्रक्रिया बिस्तारै उद्भव र परिपक्वता को तंत्र भन्दा प्रबल गर्न सुरु गरिएको छ।

वंशानुगत र प्राप्त: सबै haemolytic रक्तअल्पता conditionally दुई समूह विभाजन। यस लेखमा हामी पहिलो संस्करण मा एक विस्तृत नजर छ। सटीक हुन हामी एक वंशानुगत रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की छ विचार गर्नुहोस्।

चिकित्सा सन्दर्भ पुस्तकहरू मा तपाईं रोग प्रक्रिया वर्णन कि केही नाम पाउन सक्नुहुन्छ। यो microspherocytic रक्तअल्पता र वंशानुगत spherocytosis, र रोग-Chauffard मिंकोवस्की। अक्सर वैज्ञानिकहरूले, Discoverers नाम द्वारा थर प्रयोग।

रोग (हरेक 5 हजार। जनसंख्या 1) धेरै साधारण मानिन्छ छ। यो मुख्य रूप उत्तरी युरोप को मान्छे मा निदान छ। पहिलो संकेत एक प्रारम्भिक उमेर मा बच्चाहरु प्रस्ट छन्। तपाईं सारा जीव को कामकाज यसको नकारात्मक प्रभाव लागि समय सुहाउँदो तरिका रोग उपचार गर्न सुरु छैन भने गर्छन्।

कारणहरू र रोग को संयन्त्र

रक्तअल्पता मिंकोवस्की-Chauffard erythrocytes संरचना र कार्य को सेलुलर झिल्ली को खलबल सँगसँगै। यी प्रक्रियाहरू को परिणाम, तिनीहरूले एक परिपत्र आफ्नो आकार परिवर्तन गर्न, भंगुर हुन्छन्। hemolysis को पहिलो संकेत - हेमोग्लोबिन को साथ रिलीज संग रातो रक्त विनाश।

एक स्वस्थ मानव रातो रगत आफ्नो आकार तिनीहरूले जहाजहरू मार्फत खुलेर सार्न भनेर, एक biconcave डिस्क को reminiscent कक्षहरू मा। रक्तअल्पता मा, प्रोटिन संश्लेषण को झिल्ली तत्व विचलित छ। यो कक्षहरू मा तरल को प्रवेश गर्न जान्छ। यस कारण, तिनीहरूले आकार परिवर्तन गर्नुहोस्। रक्त वाहिकाओं मार्फत पारित, रातो रक्त अचाक्ली बिकृति हो, र एक समय पछि बिग्रनु गर्न थाल्छन्। निरन्तर प्रक्रिया को पृष्ठभूमि विरुद्ध, रातो रक्त को स्तर रक्तलायी रक्तअल्पता विकास, नाटकीय खस्छ।

एक अभिभावक पहिले यो रोग संग को निदान गरिएको छ भने, यो आवश्यक बच्चा गर्न उत्तराधिकार द्वारा पारित हुनेछ। धेरै शायद बिरामी बच्चाहरु पूर्ण स्वस्थ आमाहरु र dads जन्म छन्। यस मामला मा, रक्तअल्पता डीएनए मा परिवर्तन को पृष्ठभूमिमा विरुद्ध विकसित। प्राथमिक जीन उत्परिवर्तन पनि भ्रूण विकास समयमा हुन्छ। रोग को विकास को लागि जरूरी आमा शरीर निम्न कारक मा प्रभाव छ:

• विकिरण, एक्स-रेज;
• भारी धातु लवण, नशीले पदार्थों, निकोटीन संग नशा;
• भाइरस आक्रमण।

यी कारणहरूले को प्रभाव अन्तर्गत मात्र रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की, तर पनि थप गम्भीर विकृति नहुन सक्छन्। त्यसैले, गर्भावस्था को समयमा, एक महिला आफ्नो शरीर रक्षा गर्न प्रयास गर्नुपर्छ।

पहिलो लक्षण

को नैदानिक तस्वीर हदसम्म यो रोग प्रक्रिया खुलारूपमा र परिमार्जन erythrocytes को मात्रा निर्धारण गरिन्छ। आफ्नो पहिलो लक्षण पूर्वप्राथमिक र प्रारम्भिक विद्यालय उमेर बच्चाहरु अवलोकन गर्न सकिन्छ। रक्तअल्पता सामान्यतया undulating यस प्रकारको समयमा। त्यहाँ, रातो रक्त को साथ विनाश मौन को अवधि पछि एक ठूलो संख्या छ जब रक्तलायी संकट दौरा शामिल। यस मामला मा, लक्षण अलिकति फरक हुन सक्छ।

उदाहरणका लागि, रोग को interictal अवधि रक्तअल्पता को संकेत प्रकट भएको छ। तिनीहरूमध्ये छाला, श्लेम लाग्एको झिल्ली वा आँखाको फीकापन छन्। रक्तलायी संकट नैदानिक तस्वीर परिमार्जन गरिएको छ भने र द्वारा निम्न लक्षण सँगसँगै छ:

1. 38 डिग्री छ, टाउको दुखाइ, फ्रेंच गर्न तापमान वृद्धि।
2. पीलिया को विकास।
3. को भुँडी मा दुखाइ, स्पास्टिक वर्ण विशेषता।
4. कारण यसको वृद्धि गर्न कलेजो मा बेचैनी।
5. प्लीहा को सुनिंनु।

वंशाणुगत रक्तलायी रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की वयस्क भेटिए। यस मामला मा चिकित्सा ध्यान खोजिरहेका लागि सबैभन्दा बारम्बार कारण छाला को yellowness छ। तथापि, प्रायजसो, रोग asymptomatic छ। विरामीहरु मौका द्वारा र सामान्यतया तालिका निरीक्षण समयमा यसको अस्तित्व सिक्न।

मेडिकल परीक्षा

रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की को निदान एकदम सरल छ। तपाईं एक रोग शक, र यो देखिन्छ भने प्रारम्भिक लक्षण चिकित्सा सल्लाह खोज्नुपर्छ। को hematopoietic सिस्टम को विकृति एक रक्तविशेषज्ञ को क्षमता भित्र छन्। रोगी र तिनको परिवार इतिहास विशेषज्ञ छाला र sclera निरीक्षण गर्नुपर्छ को उजुरी केलाउँदा पछि, पेट palpation सञ्चालन गर्छन्। जिगर र फियो, रोग को एक लक्षण रूपमा अनिवार्य तोकिएको अल्ट्रासोनोग्राफी यी शरीर को आकार मा वृद्धि छ।

साथ रक्तविशेषज्ञ प्रयोगशाला परीक्षण को एक नम्बरमा निर्देशन दिन्छ। रक्तलायी रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की निम्न परिवर्तन उपस्थिति पुष्टि:

1. मूत्र: hemoglobinuria, वृद्धि प्रोटिन संकेतक र urobilin।
2. जैव रसायन रगत: अप्रत्यक्ष bilirubin मा कोलेस्ट्रल, lactate dehydrogenase, विकास, वृद्धि कम।
3. रातो रक्त को एक अध्ययन: उच्चारण, सेल आकार मा कमी reticulocytosis आफ्नो osmotic स्थिरता कम।
4. रगतको सामान्य विश्लेषण: ESR प्रवेग, प्लेटलेट र leukocyte कमी रंग सूचक अलिकति कमी।

को प्रारम्भिक निष्कर्ष आचरण मद्दत गर्छ अन्तमा पुष्टि प्रोटीन को electrophoresis आफ्नो quantitation संग संयोजन मा erythrocyte झिल्ली को।

अंतर निदान

रक्तलायी रक्तअल्पता मिंकोवस्की-Chauffard छोराछोरीलाई कहिलेकाहीं निदान समयमा अफ्ठ्यारो हुन्छ। यो रोग अन्य autoimmune pathologies लक्षण मिल्दोजुल्दो छ। तसर्थ, डाक्टर रक्तअल्पता लक्षण यस प्रकारको लागि विशिष्ट र विशेषता केही सजग हुनुपर्छ।

सबै को पहिलो हामी एक आनुवंशिक predisposition बारेमा कुरा गर्दै छन्। असाधारण अवस्थामा मात्र दुवै आमाबाबुले पूर्ण स्वस्थ छन्। अर्कोतर्फ, एक बिरामी बच्चा खोपडी को हड्डी मा एक खास परिवर्तन लगाया जान सक्छ छन्। सन्देहपूर्ण अवस्थामा थप तोकिएको Coombs नमूना। विश्लेषण नकारात्मक छ भने, रोगी समर्थित रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की। निदान एतद्द्वारा पूरा भएको छ।

रूढिवादी उपचार

रक्तअल्पता चिकित्सा किनभने यसको कठोरता को चुनिएको। को खामोशी समयमा, नियम, हस्तक्षेप आवश्यक छ। तुरुन्तै hospitalized रोगी को अर्को आक्रमण समयमा।

रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की को रूढिवादी उपचार निम्न उपाय समावेश:

1. प्रतिस्थापन उपचार erythrocyte ठूलो, रगत हेमोग्लोबिन स्तर 70 G / एल को स्तरमा खस्छ भने।
2. Albumin bilirubin को उच्च दर उपचारको लागि संकेत छ।
3. प्रयोग detoxification जलसेक उपचार को लागि।
4. एक्सप्रेस रक्तलायी संकट को अभाव मा स्वागत choleretic लागूपदार्थ देखाउँछ।

यस्तो उपचार को अवधि, विशिष्ट लागूपदार्थ र आफ्नो औषधिको खुराक - यी सबै मुद्दाहरू एक व्यक्ति आधार मा चिकित्सक द्वारा निर्णय गर्दै हुनुहुन्छ।

ओपरेटिव हस्तक्षेप

microspherocytic रक्तलायी रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की गंभीर हुन भने, रूढिवादी उपचार भन्यो उद्देश्य सामना गर्न सक्दैन, रोगी प्लीहा हटाउन सल्लाह सर्जरी छ। यस्तो दृष्टिकोण पूर्ण रोग निको पार्न सक्दैन। अर्कोतर्फ, नाश रातो रक्त को संख्या को हस्तक्षेप पछि एकदम कम भएको र आफ्नो जीवन चक्र lengthened।

सञ्चालन पछि रक्तलायी संकट छैन दोहोर्याइएको छ, तर यो contraindications एक नम्बर छ। उदाहरणका लागि, प्लीहा हटाउन कारण postoperative अवधिमा उच्च मृत्यु दर 5 वर्ष मुनिका बच्चाहरु लागि सिफारिस गरिएको छैन। प्रक्रिया को नकारात्मक भाइरल र फंगल संक्रमण आदर शरीर गरेको प्रतिरोध कम गर्न मानिन्छ।

वैकल्पिक embodiment प्लीहा endovascular रोडा हटाउन मानिन्छ। यो मदत गर्न उपचार को अर्को विधि अक्सर को निदान मा खोजे छ "microspherocytic रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की।" प्रक्रिया समयमा, डाक्टर spasms provokes एक दबाइ को शरीर मा सम्मिलित गर्दछ, र प्लीहा हृदय आक्रमण गर्न जान्छ। यसलाई केही त पूर्ण रगत आपूर्ति बचाउँछ र संक्रमण लड्न क्षमता गुमाउन छैन।

सम्भव जटिलताहरू

रक्तलायी रक्तअल्पता-Chauffard मिंकोवस्की पूर्वप्राथमिक छोराछोरीलाई अक्सर मानसिक र शारीरिक विकासमा ढिलाइ गर्न जान्छ। विशेष गरी यदि लामो समय को लागि आमाबाबुले चिकित्सा सहायता वा उपेक्षा चिकित्सकको सल्लाह खोज्न थिएन।

वयस्क विरामीहरु मा, सबै भन्दा साधारण जटिलता bilirubin चयापचय को gallstone रोग विकार को पृष्ठभूमिमा विरुद्ध मानिन्छ। यो कुरा रक्तलायी संकट अक्सर पीलिया को विकास को शुरुवात रूपमा देखेको छ, त्यसैले उचित उपचार ढिलाइ छ। को gallbladder मा पत्थर को उपस्थिति मा splenectomy एक cholecystectomy कि सिफारिस गरिएको छ।

रिकभरी लागि पूर्वानुमान

कम गंभीर रोग र सञ्चालनको समसामयिक आचरण मा प्लीहा अनुकूल पूर्वानुमान हटाउन। छूट सामान्यतया रक्तलायी संकट पछि तुरुन्तै हुन्छ। यसको अवधि भिन्न हुन सक्छन्, तर प्रायजसो वर्ष लगभग दुई छ।

रोक्न तरिका

रक्तअल्पता मिंकोवस्की-Chauffard वंशानुगत छ। रोग को घटना सम्भव छैन त्यसैले रोक्न। रक्तअल्पता को फारम संग निदान विरामीहरु मा रोग को गंभीर प्रकारका रोक्न क्रममा यसलाई समय समयमा एक रक्तविशेषज्ञ मा पूर्ण निरीक्षण undergo गर्न सिफारिस गरिएको छ।

एक गर्भावस्था योजना जब नजन्मेको बच्चाको मा रोग को विकास को likelihood 50% छ बुझे गर्नुपर्छ। त्यसैले पनि डाक्टर लगातार निगरानी एउटा प्रारम्भिक चरण मा pathologies पहिचान गर्न देखाउँछ नवजात।