हन्टिङ्गटन रोग: रोग विवरण

हन्टिङ्गटन रोग मनोरोग र मोटर विकार सँगसँगै छ जो एक पुरानो प्रगतिशील वंशानुगत neurodegenerative रोग छ। विकृति को प्राथमिक कारण मस्तिष्क मा जीव रसायन असामान्यताहरु को उद्भव गर्न सामान्य intracellular चयापचय र नेतृत्व उल्लङ्घनको रोग प्रोटिनको मा तन्त्रिका कक्षहरूको उपस्थिति योगदान जो एक दोषपूर्ण जीन छ। रोग समय progresses संग, र लक्षण थप गम्भीर हुन्छन्।

जब मस्तिष्क कक्षहरू मा रोग गामा-aminobutyric एसिड को संख्या बढ्यो संचित र cranial नसाहरू कक्षहरू वृद्धि छ र फलाम मात्रा विनिमय dopamine विचलित छ।

हन्टिङ्गटन गरेको सिंड्रोम रोगी autosomal मूख्य लागि गरिब जीन को एक वाहक छ जो एक अभिभावक बाट हस्तान्तरण गरिएको छ। जब बच्चा रोग manifestations एक अभिभावक chorea जोखिम को रोग पचास प्रतिशत छ। पहिलो लक्षण रोग 30-40 वर्ष को उमेर को बीच देखिन्छन्।

रोग अन्य देशहरुमा एक लाख मा बिरामी छ, यूरोप बीच 3-7 प्रति सय हजार। मानिसको अवस्थामा हुन्छ।

हन्टिङ्गटन रोग: लक्षण

रोग को सुरुमा विशेषता chorea hyperkinesis, गैर-ताल, छिटो, बत्तीको ठेगान आन्दोलनहरु देखिन्छन्। यस्तो क्षमता कमजोर रोग को विकास गरेर, इच्छामा डाटा को प्रकटीकरण दबाउन असमर्थ विरामीहरु को पहिलो चरणमा भने। Konginitivnye र मानसिक विकार सामान्यतया रोग को शुरुवात पछि एक निश्चित समय पछि याद गर्न थाल्छन्।

जब मानिसहरूले मा रोग बुद्धि र विकास पागलपन कम छ।

रोग को प्रगति को समयमा, विरामीहरु तपाईंले केही अर्थपूर्ण आन्दोलनहरु गर्न चाहनुहुन्छ भने ठूलो कठिनाई छ। उदाहरणका लागि, हिँड्ने व्यक्ति अत्यधिक इशाराहरू कार्य गर्दा बस्न-अप, गर्छ एक अनुहार बनाउँछ सवारी चलाउँदा हल्लिँदै हिँड्छ। कठिन बोली संग विरामीहरु मा, बिस्तारै विकास पागलपन, मांसपेशी टोन कम। एक व्यक्ति एक लामो (वस्तु मा समाधान गर्न, एक मुट्ठी बनाउन) समय कब्जा स्थिति धान्न सक्दैन।

endocrine र neurotrophic विकार उत्पन्न हुन सक्छ।

हन्टिङ्गटन रोग: निदान

निदान नैदानिक लक्षण र परिवार इतिहास आधारित छ। अनुसन्धान प्रक्रिया र टाउको को मस्तिष्क मा विस्तृत atrophic परिवर्तनहरू निर्धारण। chorea अलग निदान गर्दा अल्जाइमर रोग, यस्तै लक्षण छ भनेर पार्किंसंस गरेको, सिफलिस, encephalitis, ब्रेन ट्यूमर।

हन्टिङ्गटन रोग: उपचार

आज, त्यहाँ कुनै उपचार लागि रोग, जो के अनुमति दिन खत्म सबै manifestations को हन्टिङ्गटन गरेको सिंड्रोम वा स्टप यसको प्रगति। प्रायजसो, symptomatic चिकित्सा मा। hyperkinesis, विशिष्ट दबाइहरु लिएर विरामीहरु दबाउनु।

जब निराशा आउँछ, antidepressant दबाइ र मनोचिकित्सा। रोगी गरेको अवस्था Antipsychotic (neuroleptics) दबाइहरु, tranquilizers, sympathomimetics, antidepressants निर्धारित छ सुविधा।

रोग संक्रामक manifestations द्वारा जटिल छ हुन सक्छ आकांक्षा निमोनिया।

औसत जीवन प्रत्याशा मान्छे रोग बाट पीडित को रोग को पहिलो संकेत देखि 15 वर्ष छ। सामान्यतया एक पहिले उमेर विकृति मा लक्षण को प्राथमिक प्रकटीकरण छिटो progresses गर्दा। त्यसैले, पहिलो सूचना 20 वर्ष विरामीहरु मा रोग को संकेत, आफ्नो जीवन 8 वर्ष भन्दा कम छ भने। अक्सर chorea सम्बन्धित जटिलताहरुलाई मर्छन्। विरामीहरु को एक-पाँचौं आत्महत्या।