Adolph Strümpell रोग: लक्षण र उपचार

Adolph Strümpell रोग -, तल्लो limbs मा कमजोरी को क्रमिक विकास तिनीहरूलाई बढेको मांसपेशी टोन संग द्वारा विशेषता एक विकृति। यो छ एक वंशानुगत रोग विकसित बुढेसकालमा प्रारम्भिक बाल्यकाल देखि कुनै पनि उमेर मा पूर्ण निदान गर्न सकिन्छ।

अवलोकन

Adolph Strümpell रोग - एक पुरानो, heterogeneous रोगहरु को एक समूह पर्छ कि स्नायु प्रणाली को प्रगतिशील विकार। यो पिछला र posterior मेरुदण्ड मा pyramidal पर्चा को तथाकथित द्विपक्षीय lesion द्वारा विशेषता छ। रोग को प्रमुख प्रकारका जीवन को पहिलो केही वर्ष समयमा गठन गर्दै छन्, र recessive - जीवन पछि र गंभीर फरक।

पहिलो पटक 1866 मा विस्तार ए Adolph Strümpell यो विकृति वर्णन गरे। विशेषज्ञ रोग को परिवार वर्ण बताए। चिकित्सा साहित्य मा त्यहाँ अन्य नाम विकृति (Adolph Strümpell पक्षाघात, पारिवारिक स्पास्टिक paraplegia) छन्।

यस रोग अवधिमा बिस्तारै प्रगतिशील रूपमा परिभाषित गरिएको छ। एक प्रारम्भिक उमेर मा यो घटना थप घातक चरित्र मनाइन्छ। उच्च रक्तचाप र hyperreflexia को पछि विकास को मामला मा अक्सर विभिन्न आन्दोलन विकार माथि विजयी। को पूर्वानुमान, विशेषज्ञहरु, विरामीहरु लागि अनुकूल अनुसार। सामान्य काम क्षमता हानि को डिग्री CNS dysfunctions खुलारूपमा मा मुख्य निर्भर छ।

अन्तर्राष्ट्रिय वर्गीकरण, Adolph Strümpell रोग (आईसीडी-10) कोड G11.4 अन्तर्गत सङ्केतन अनुसार।

मुख्य कारण

यो रोग को सही कारण हाल अज्ञात छन्। को मा कुशल ती मात्र फरक hypotheses व्यक्त, तर ती कुनै पनि अहिलेसम्म वैज्ञानिक प्रमाण फेला छैन।

बंशाणु रोग

यो रोग प्रसारित गर्न सकिन्छ मात्र उत्तराधिकारी द्वारा। सबै विशेषज्ञहरु यसको प्रकार को एक नम्बर पहिचान छ:

• Autosomal मूख्य (आमाबाबुले को यस रोग बाट पीडित जहाँ जोडे मा, यस्तो निदान संग एक बच्चा भएको सम्भावना बीच 50 र 100%)।
• Autosomal recessive (जहाँ एक अभिभावक पहिले नै बिरामी छ जोडे मा एक अस्वस्थ बच्चाको जन्म को सम्भावना, 0 देखि 50% हुन सक्छ)।
• एक्स क्रोमोजोम लिङ्क (सबै भन्दा सामान्यतः पुरुषहरु रोग निदान)।

चिकित्सा व्यवहार मा विशेष अवस्थामा छन् (उदाहरणका लागि, BEHR गरेको सिंड्रोम, प्रकट भएको छ, जो को ओप्टिक तंत्रिका को atrophy द्वारा), रोग लक्षण धेरै कडा पारिवारिक स्पास्टिक paraplegia को reminiscent हो, अझै अलग रोगहरु हुँदा।

देखाइएको Adolph Strümpell रोग रूपमा? लक्षण

रोग र लक्षण को प्रकटीकरण को विकास क्रमिक छ। विरामीहरु शुरू खुट्टा मा पीडादायी बेचैनी को गुनासो, कठोरता र convulsive contractions को स्थिर भावना। को गोडा जोइन्टहरूमा एक गर्दा गाह्रो खुट्टा flexion पछि, त्यसपछि रोग परिवर्तन को यस प्रकारको वृद्धि छन्। केही तल्ला बन्द खुट्टा लिन सक्दैन। यसबाहेक, यो विकृत छ (छोटो र सामान्य भन्दा सानो उच्च हुन्छ)। यस पछि चरणमा urinate गर्न निरन्तर चाहनाको को रूप मा pelvic अंगहरु को कार्य को गम्भीर उल्लंघन हो।

रोग को प्रकारका

यसको आकार निम्न वर्तमान विकृति, को सुविधाहरू आधारित चिकित्सा व्यवहार मा बाहिर खडा:

• Uncomplicated (विरामीहरु मा चिकित्सीय तस्वीर तल्लो limbs को मांसपेशिहरु मा कमजोरी concomitant विकार बिना प्रधान)।
• जटिल (बाहेक हृदय, को malformations रूपमा निदान विरामीहरु मा माथि उल्लेख लक्षण खुट्टा deformity र टी। डी)।

नजिक नातेदार बीच रोग को पुष्टि अवस्थामा विशिष्ट छन् को उपलब्धता आधारमा:

• परिवार रोग Adolph Strümpell (devolution छोराछोरीलाई आमाबाबुबाट गरेको)।
• रोग को Idiopathic संस्करण (यस मामला मा, रोग को एक परिवार इतिहास पत्ता छैन)।

निदान

तपाईं लक्षण छ भने यो आत्म-medicate छैन महत्त्वपूर्ण र चिकित्सा सल्लाह खोज्छौं। को स्वागत मा, पहिलो स्थानमा एक विशेषज्ञ बिरामीको चिकित्सा इतिहास, सङ्कलन उजुरी सुन्नुहुन्छ र (त्यहाँ हुँदा प्रश्न को खुट्टा मा कमजोरी, विकृति जस्तै नजिक नातेदार र यति मा। डी कि)।

अर्को चरण, को स्नायविक परीक्षा मा। तिनले हतियार र खुट्टा मा मांसपेशी बल एक मूल्यांकन गरेर अर्थ खोजी रोग reflexes। यसबाहेक, यो मेरुदण्ड नै कम्प्युटर र चुम्बकीय अनुनाद तोकिएको हुन सक्छ। यो अध्ययन यसको संरचना को सबै भन्दा विस्तृत अध्ययन प्रदान गर्दछ र pyramidal पर्चाहरू को सम्भव Thinning पहिचान। प्रायजसो, सीटी र एमआरआई रोग परिवर्तन देखाउन छैन भनेर याद गर्नुहोस्।

रोग Adolph Strümpell कसरी अरू पुष्टि गर्न सक्नुहुन्छ? रोग को निदान पनि संवेदी क्षमता को अध्ययन पनि समावेश छ। यो विधि यो संभव वरिपरि संवेदी impulses को डिग्री अनुमान बनाउँछ मेरुदण्ड। यो जीन उत्परिवर्तन को उपस्थिति पत्ता लगाउन एक डीएनए परीक्षण नियुक्त गर्न अनिवार्य छ।

विशेष ध्यान केही अवस्थामा कठिनाइ गराउँछ जो अंतर निदान, जाने गर्नुपर्छ। केन्द्रीय स्नायु प्रणाली frontal को मस्तिष्क ventricles को विस्तार र atrophy र आरोही frontal मोडफिल्टर द्वारा विशेषता को degenerative lesion - रोग सिंड्रोम मिल्स अलग अत्यन्तै महत्त्वपूर्ण छ। चिकित्सकीय, रोग नै बिस्तारै प्रकट। रोग अन्तिम चरणमा द्विपक्षीय पक्षाघात अवलोकन छन्।

पारिवारिक स्पास्टिक paraplegia धेरै काठिन्य को तथाकथित स्पाइनल दृश्य बीच अलग महत्त्वपूर्ण छ। यो रोग समयमा पेट reflexes, स्फिन्क्टर, को राज्य खातामा लिन आवश्यक छ। यस मामला मा विशेष ध्यान, रोगी इतिहास दिइएको। मात्र सबै परीक्षण र परीक्षण उत्तीर्ण गरे पछि द्वारा Adolph Strümpell रोग पुष्टि गर्न सकिन्छ।

उपचार

यो रोग लागि प्रभावकारी उपचार, आधुनिक चिकित्सा प्रस्ताव गर्न सक्नुहुन्छ। चिकित्सा लक्षण कम र जीवनको बिरामीको गुणस्तर सुधार गर्न कम छ।

विरामीहरु मांसपेशी टोन ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), tranquilizers ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), समूह बी को भिटामिन को क्रमिक कमी लागि दबाइ निर्धारित

यो निदान विरामी भौतिक चिकित्सा, पाइन स्नान, तल्लो limbs मा खुट्टाफिन स्नान देखाउँछ। साथै, सकारात्मक परिणाम एकयुपंचर, एक्यूप्रेशर र शारीरिक उपचार पाठ्यक्रम पछि देख्न सकिन्छ।

हाडजोर्नी उपचार एक व्यक्ति वरिपरि सार्न मदत जो विशेष orthosis एक प्रयोग, implies।

यो प्रत्येक मामला मा, चिकित्सा को पाठ्यक्रम र सम्बन्धित प्रक्रियाहरु व्यक्तिगत काम तोकिएको छ भनेर याद महत्त्वपूर्ण छ। यस चिकित्सक खातामा सर्वेक्षण को मात्र होइन परिणाम, तर पनि रोगी, नैदानिक लक्षण खुलारूपमा को सामान्य राज्य र अन्य रोगहरु को उपस्थिति लिनुपर्छ। प्राथमिकता सिफारिस लागूऔषधको विकल्प दिइएको गर्न र तोकिएको औषधिको खुराक मा कडाई तिनीहरूलाई लागू गर्न। अन्यथा, यो गरीब पूर्वानुमान को likelihood बढ्छ।

Adolph Strümpell रोग - यो दृश्य को एक मनोवैज्ञानिक बिन्दु देखि जटिल विकृति छ। र नजिक नातेदार पूर्ण नैतिक समर्थन प्रदान गर्नुपर्छ। को symptomatic उपचार माथि पाठ्यक्रम एक वर्ष कम्तिमा दुई पटक लिन सिफारिस गरिएको छ। रोग को प्रगति को स्थिर र पर्याप्त उपचार संग सुस्त गर्न सम्भव छ। यो एक व्यक्ति एक सामान्य जीवन नेतृत्व र एक लामो समय को लागि पनि काम गर्न सक्छन् भन्ने हो।

जटिलताहरू र नतिजा

Adolph Strümpell रोग यसको नैदानिक तस्वीर मात्र होइन खतरनाक छ। यस्तो निदान संग एक मानिस ढिलो होस् वा चाँडो पूर्ण सहयोग बिना सार्न यसको क्षमता गुमाउन। साथै, रोग खुट्टा मांसपेशीमा को कमजोरी रूपमा उच्चारण स्नायविक प्रकृति को दोष को श्रम मिलाइएको असर गर्छ। फलस्वरूप, विरामीहरु काम हुन सक्छ, बिस्तारै जीवनमा चासो गुमाउन। यसैले मान्छे मात्र विशेष व्यवसायीक गर्न मद्दत चाहिन्छ, तर पनि मनोवैज्ञानिक।

निवारक उपाय

आधुनिक चिकित्सा छैन, दुर्भाग्य, आफ्नो उद्भव लागि मुख्य कारण रूपमा चिनिने रोग, को रोकथाम को पर्याप्त विधिहरू प्रदान गर्न सक्छन्।

अर्कोतर्फ, विशेषज्ञहरु हामी धूम्रपान छैन, सही जीवन शैली, सन्तुलित फिड कायम गर्न स्वस्थ खाद्य पदार्थ प्राथमिकता दिन, प्रयास गर्नुपर्छ भन्ने विश्वास गर्छन्। खेल सारा शरीर मा असर firming। नातेदार Adolph Strümpell रोग को एक इतिहास छ भने, यो आवश्यक छ भने, आफ्नो डाक्टर संग यस विषयमा परामर्श र उचित छ, पूर्ण परीक्षा पास गर्न धेरै पटक एक वर्ष। यस्तो दृष्टिकोण समसामयिक मात्र असामान्यताहरु छैन पत्ता लगाउन थियो, तर पनि यसको प्रगति कम गर्न सबै उपाय लिन।

निष्कर्षमा

यस लेखमा हामी कुन Adolph Strümpell रोग छ बारे कुरा। यो निदान संग विरामीहरु को फोटो विशेष चिकित्सा सन्दर्भ पुस्तकहरू पाउन सकिन्छ। निस्सन्देह, यो विकृति मात्र होइन उपचार गर्न एक कुशल दृष्टिकोण, तर पनि परिवार देखि निरन्तर नैतिक समर्थन आवश्यक छ।

विश्वभरिबाट वैज्ञानिकहरू सक्रिय यो रोग, यसको अन्तरनिहित कारण र पर्याप्त उपचार को विकास अध्ययन जारी। पहिले नै, यो एउटा विशेष जीन र यसको उत्परिवर्तन, रोग को उपस्थिति सीधा असर जो सुझाव दिइएको छ।

हामी तपाईंलाई वास्तवमा उपयोगी हुन लागि यहाँ प्रदान सबै जानकारी हुनेछ भन्ने आशा। स्वस्थ रहन!