Landau - Kleffner सिंड्रोम: वर्णन, कारण, पूर्वानुमान र उपचार विधि

Landau - Kleffner सिंड्रोम मिर्गी लक्षण संग प्राप्त aphasia भनिन्छ। तिनीहरूले सामान्यतया तीन सात वर्ष बच्चाहरु ग्रस्त, तिनीहरूले अचानक जडान भाषण गर्ने क्षमता गुमाउन, र अन्य तिनीहरूलाई भनिरहेका छन् के बुझ्न छैन। साथै, लक्षण हो मिर्गी को bouts। यो सिंड्रोम पहिलो 1957 मा वर्णन गरिएको थियो।

क्लिनिकल तस्वीर

क्लिनिक, छ, अरूलाई बुझ्न सक्ने क्षमता एक receptive भाषा विकार जस्तो छ। यो सिंड्रोम रोगी बलियो विचलन प्रदर्शन गर्दैन भन्ने तथ्यलाई द्वारा विशेषता छ। पहिलो imperceptible मा यस्तो लक्षण मा। मानसिक विकास क्रमशः, सामान्य छ। त्यसैले यसलाई Landau एक सिंड्रोम लिन्छ - Kleffner। बाल व्यावहारिक केही उहाँले एउटा सक्रिय, चुस्त, साथै आफ्नो साथीहरूको छ, फिक्री गर्न।

त्यसपछि, तिनीहरूले पुरानो बढ्दै जाँदा बच्चालाई चिरपरिचित बीच भेद गर्ने क्षमता गुमाउन सक्छ यो परिचित सुनिन्छ, तर बुझ्न लिखित (तपाईं कसरी पढ्न थाहा छ भने) वा इशाराहरू। सप्ताह वा महिना पछि भाषा कौशल पूर्ण क्षति प्रवाह को पहिलो संकेत। कहिलेकाहीं बोली को बहाली संग छूट को अवधि छन्।

मिर्गी

मिर्गी रूपमा दौरा शामिल, अवस्थामा को एक महत्वपूर्ण संख्या छन्। वा तिनीहरूले बोली को, वा यो संग संयोजनमा अभाव अगाडि देखिन्छन्। तर यस्तो रोग, सिंड्रोम भोगिरहेका विरामीहरु को एक-तेस्रो, Landau - Kleffner आक्रमण एक पटक मात्र उपचार सम्पूर्ण पाठ्यक्रम को लागि बाँच्न सक्छ।

यो रोग मा Autism को फारम प्रकट, आक्रमण। यो अक्सर stuttering, dysarthria रूपमा विरामीहरु मा यस्तो घटनाहरू संग सम्बन्धित छ। बच्चा समाधान, उहाँलाई हेर्न गर्दैन आफ्नो भित्री संसारमा जोडतोडले, बन्द छ, यो पीडा sensations लागि अभेद्य हुन्छ, साथीहरूले आफ्नो monotonous आवाज नोटिस। त्यहाँ मोटर कौशल समस्या हो। बच्चाहरु चाट्नेछन् र स्वागत गर्नु अघि खाना गंध गर्न सक्छन्, तिनीहरू निद्रामा विचलित छन्, तिनीहरूले अजीब सुनिन्छ गर्न प्रतिक्रिया।

केटाहरू प्राय बालिका प्रभावित छन्। कुल विश्वव्यापी हरेक वर्ष 50 नयाँ अवस्थामा पत्ता लाग्यो।

मतभेद रोग

निदान मा कठिनाई Autism विभिन्न प्रकारका धेरै बच्चाहरु रूपमा निदान छैन भनेर हो "सिंड्रोम Landau -। Kleffner" यो पहिचान र भन्नुभयो विकार देखि भेद गर्न गाह्रो छ किनभने। तसर्थ, यी बच्चाहरु आवश्यक उपचार प्राप्त छैन। रोग को प्रारम्भिक पत्ता लगाउने र समसामयिक सहायता को मामला मा हराएको भाषण पुनर्स्थापना गर्न सम्भव छ।

Autism देखि मुख्य फरक जीवन को पहिलो वर्ष अवधिमा सामान्य विकास छ, असंबादी विकार संग बच्चाहरु देखा र माथि तीन वर्षसम्म।

हराएको कसरी यो पनि अस्पष्ट छ। बस बोलीको रिक्तीकरण अघि - कहिलेकाहीं यो पनि हुन्छ muteness, zhargonafazii र कहिलेकाहीं पूरा गर्नको लागि। नम्र अवस्थामा, भाषा को कमी, मौखिक fluency को हानि, उच्चारण उल्लंघन मा।

Landau सिंड्रोम - Kleffner: etiology र पूर्वानुमान

को etiology आज अस्पष्ट छ। encephalitis को आरोप कारण को प्रभाव छुट्टयाएर छ, त्यसैले कुनै प्रत्यक्ष प्रमाण, र (नजिकै नातेदार सहित कारण विरामीहरु को 12% गर्न मिर्गी संग) आनुवंशिक कारक हो।

मानव मस्तिष्क, वा बरु, यो सबै संचित ज्ञान थप कारण र सिंड्रोम को साँचो etiology स्पष्ट गर्न मद्दत गर्नेछ। जानिन्छ, tserebrum (मस्तिष्क को मुख्य भाग) बायाँ र दायाँ hemispheres विभाजन गरिएको छ। बायाँ गोलार्द्ध प्रयोग अधिकांश मानिसहरू नियन्त्रण बोली भाषा कौशल लागि जिम्मेवार छ। यहाँ, डाटा तिनीहरूलाई कसरी र के परिस्थितिमा प्रयोग गर्न शब्दहरू, अर्थ, अर्थ मा भण्डारण गरिएको छ। बोली हानि - सही गोलार्द्ध को क्षति भने aphasia को धेरै लक्षण हो। त्यसैले उत्पन्न गर्न सक्छन् र Landau - Kleffner सिंड्रोम।

एक व्यक्ति मात्र बोल्न सक्ने क्षमता हराउछ, तर सामान्य मा, बुझ्न र वरिपरि भइरहेको छ के थाह हुन सक्षम छ। कहिलेकाहीं, भाषा क्षमता लागि-handers बाँया विपरीत, सही गोलार्द्ध जिम्मेवार छ। उल्लंघन कस्तो बिग्रेको छ मस्तिष्क को के भाग आधारमा बोलाइएको गरिनेछ।

Landau सिंड्रोम - Kleffner राम्रो पूर्वानुमान छ। तर सबै रोग र उपचार को चरण निर्भर हुनेछ।

रोग को कारण

रोग पनि जैविक मस्तिष्क विकृति भनिन्छ। यो बच्चाहरु मिर्गी निम्त्याउँछ जो मस्तिष्क संगठन, एक आनुवंशिक वा प्राप्त परिवर्तनहरू छन् कि कल्पित छ।

निदान

Landau सिंड्रोम निदान मापदण्ड - Kleffner त व्यापक छैन। एक निदान गर्न, तपाईं इतिहास सङ्कलन गर्न आवश्यक छ। ध्यान यस्ता कारक भुक्तानी छ:

• लगभग 6 महिना, बच्चा बुझ्न र यो उर्तानु गर्ने क्षमता हराउछ;
• बच्चा अघि बोल्न र शब्दहरू बुझ्न सक्षम छ;
• बच्चा सामान्य सुनुवाइ छ;
• अशाब्दिक संप्रेषण प्रकटीकरण मा सचेत विचार को संकेत विद्यमान;
• एक वा दुवै अस्थायी lobes मा paroxysmal EEG असामान्यता;
• पछिल्लो बाहेक न्युरोलजी लाइन मा एक रोग, र मिर्गी को दौरा शामिल देखेको छैन;
• सामान्य विकास मा विकार अन्य प्रकारका अवलोकन छैन।
  

एक मस्तिष्क चोट वा स्ट्रोक भइरहेको बेला, एक बच्चा पनि यस्तै प्रतिक्रिया प्रदर्शनी हुन सक्छ। मस्तिष्क गतिविधि र उल्लंघन को अध्ययन को सिंड्रोम पत्ता भने, उपचार उपयुक्त दिइएको छ।

को सिंड्रोम को नतिजा

कहिलेकाहीं सिंड्रोम हानि सुनेपछि संग सम्बन्धित छ। यो पनि कठिनाई निगलने प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ। लक्षण मस्तिष्क कसरी क्षतिग्रस्त आधारमा अस्थायी फारम हुन सक्छ, र कहिले काँही स्थायी। भेद Landau - Kleffner सिंड्रोम बच्चा को विकास को औसत स्तर कुनै स्पष्ट कारण लागि यो हराउछ कि मद्दत गर्छ।

यो रोग अपांग विकास, संग भ्रमित हुन सक्छ ध्यान घाटे विकार, बाल्यकाल पागलपन, सुनेर विकार, मानसिक मंदता र व्यवहार समस्या। यी रोगहरु को सबै समान लक्षण छ।

को सिंड्रोम मा मिर्गी मस्तिष्क र एक भाषा प्रणाली सिर्जना गर्न सब्सट्रेट असर गर्दैन, तर यो आफ्नो सामान्य कामकाज को लागि समस्या सिर्जना गर्छ। किनभने रोग कार्यात्मक विकार पहिचान छ। तर यो उदाहरण मस्तिष्क को pathologies मा लागि, छ, त्यसैले छैन।

दौरा शामिल को शुरू भएको र भाषण को हानि बीच समय फरक हुन सक्छ। एक वा बढी महिना को लक्षण बीच कहिलेकाहीँ अन्तराल, र कहिले काँही पनि वर्ष को एक जोडी। को सिंड्रोम वयस्क हुन्छ कि यो अज्ञात छ। Kleffner, पहिले नै मिर्गी गर्न predisposed - यो सामान्यतया को Landau को सिंड्रोम संग बालबालिकालाई कल्पित छ।

को निदान बोली विकास ढिलाइ उमेर आदर्श परे भएको छ जब एक समयमा बनेको छ। साथै, त्यहाँ भावनात्मक क्षेत्र को सँगैको उल्लंघन हो भने: hyperactivity, चिन्ता, अरूबाट अलग। उनको बोलीमा बच्चा को गंभीर प्रकारका मा साधारण भाषा देखासिकी गर्छन् र भन्नुभयो गरिएको छ के को अर्थ बुझ्न छैन, सामाजिक छाँटकाँट को हित मा सीमित छ। यस मामला मा, Autism विपरीत, यी छोराछोरी,, अन्तरक्रिया गर्न सक्नुहुन्छ भूमिकाको खेल्न सुरक्षा र सान्त्वना लागि आमाबाबुको गर्नाले, इशाराहरू प्रयोग गर्नुहोस्।

Landau सिंड्रोम - Kleffner र उपचार को तरिका

पहिलो anticonvulsants र corticosteroids विशेष "Prednisolone" मा, नियुक्त। रोग किनभने विफलता सहायता प्रदान गर्न र गलत उपचार अत्यधिक खराब छ, नतिजा गंभीर हो, अप्रत्याशित छ। बाल स्नायविक र neuropsychiatric विभाग अवलोकन हुनुपर्छ।

चिकित्सा मा आवश्यक कदम

• एक नसा विशेषज्ञ, Psychiatrist, श्रव्य विज्ञ, भाषण चिकित्सक, मनोवैज्ञानिक द्वारा परीक्षा।
• मस्तिष्क को चुम्बकीय अनुनाद सञ्चालन।
• EEG र EEG थप रात।

Kleffner - यो सबै सिंड्रोम Landau जस्तै यस्तो neduna विकास धीमा गर्न मदत गर्नेछ। उपचार शरीर तोकिएको तयारी साथै विकार को चरण गर्न प्रतिक्रिया कसरी निर्भर हुनेछ। यो अस्पताल अवलोकन गर्न आवश्यक छ, र सुधार पछि छ र outpatients रूपमा उपचार गर्न सकिन्छ।

बोली विकार को उपचार, बोली चिकित्सा प्रविधी को मद्दत सन्दर्भमा। अहिलेसम्म उपचार को लागि औषध। विशेषज्ञहरु थप आफ्नो हानि लागि क्षतिपूर्ति गर्न बाँकी भाषा कौशल सुरक्षित, मद्दत गर्न सक्छ। इशाराहरू, अनुहार मांसपेशी विकास, पढाइ र लेखन संग कुराकानी गर्न सिक्दै, शब्दहरू को पुनरावृत्ति संग तालिम, अरूसित कुराकानी गर्न रेखाचित्र र कार्ड प्रविष्ट छन्, कण्ठ कौशल, भाषण धारणा उहाँले सुने के को पुनरावृत्ति को विकास को लागि कम्प्युटर कार्यक्रम छन्।

कसरी अरू के तपाईं यो सिंड्रोम व्यवहार गर्न सक्छन्?

Surgically यो स्ट्रोक वा टाउको आघात परिणामस्वरूप भाषण विकार को कारण थियो भने, मस्तिष्क मा ट्यूमर दबाव कम। कुनै चोट लागेको हो भने, दबाइ लागू गरिएको छ। एक विवादास्पद बिन्दु एक बिजुली वर्तमान प्रयोग गरेर क्षेत्र मा प्रभाव छ: यसलाई यसरी निर्देशन मस्तिष्क गलत गतिविधि दिनले विश्वास छ।

वर्तमान उपचार समसामयिक पत्ता लगाउने प्रदान र सही निदान सेटिङ सिंड्रोम को धेरै manifestations सामना गर्न मद्दत गर्छ। यदि बच्चा उपचार प्राप्त गर्दैन, रोग को अनियन्त्रित विकास मस्तिष्क कक्षहरूको मृत्यु नेतृत्व गर्नेछन्। तसर्थ, प्रक्रिया र कार्यक्रम मा, त्यहाँ autonomic स्नायु प्रणाली neurotransmitter चयापचय को समायोजन मा खण्डहरू छन्। यी उपचार समावेश:

• neyrobiomoduliruyuschee व्यवस्थापन,
• को समिकरण मडुलन transcranial
• vegetosensornuyu उत्तेजना
• koggerentatsiyu,
• फूल विधि
• empanicheski-केन्द्रित उपचार।

त्यहाँ कुनै आशा छ?

Landau सिंड्रोम - Kleffner - एक वाक्य छैन। यी विरामीहरु को एक-तेस्रो सामान्य जीवन फर्कनुहोस्। तर धेरै गर्दा सहयोगको लागि आग्रह र कसरी साँचो दिइएको उपचार निर्भर गर्दछ। anticonvulsants को मद्दतले मिर्गी निर्मूल गर्न सक्नुहुन्छ। दौरा शामिल, यौवन अवस्था प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ 12-14 वर्ष।

को पहिले सुरु हर्मोन लागूपदार्थ लिन, उच्च बोलीको सम्भावना फर्के। गंभीर प्रकारका मा अवस्थामा आधा समझ र एक जीवनकालमा को बोली को प्रजनन समस्या अझै पनि छन्।

धेरै बच्चाहरु मा बोली समारोह बहाल गर्न वर्ष खर्च। कहिले काँही, रोग 6 भन्दा वर्षको देखा भने, यो एक थप सकारात्मक दृष्टिकोण छ।

अध्ययन अनुसार, 36 महिना बिरामी राती मिर्गी को स्थिति खुलिरहेको भने, यो पूर्णतया पुनःस्थापित छैन बोली समारोह संभावना छ। Landau - तपाईं बच्चा, संवाद जसबाट सिक्न सक्ने क्षमता कायम गर्न मौका सुरक्षित यदि Kleffner सिंड्रोम छिटो ठीक हुनेछ। त्यसैले, यो भाषा को दृश्य प्रकारका उपचार मा लोकप्रिय छ। अध्ययन को कौशल को स्तर मा neuropsychology साइन वा साङ्केतिक भाषा आंशिक ठीक र बोल्ने गर्न सक्षम छन्। यसरी, डाटा प्रविधी अध्ययन गरेर सिंड्रोम संग बच्चाहरु भविष्यमा downturn आफ्नो मिर्गी डाटा आवाज गतिविधिमा सुधार गर्न सक्छ।

रोग सर्जरी द्वारा उपचार गरिएको छ। सायद बहु Subpial कारोबार को विधि प्रयोग - को Pia मेटर अन्तर्गत कटौती। यसलाई यदि यो 3 वर्ष भित्र पुनःस्थापित छैन बाहिर छ। केही छोराछोरीलाई रोग को तीन वर्ष अघि, यस कार्यका बाहिर छैन किनभने, सुधार spontaneously उत्पन्न हुन सक्छ।

लक्षण, उपचार र पूर्वानुमान: Kleffner - हामी को Landau एक सिंड्रोम के गठन छलफल गरेका छन्। हामी आशा जानकारी तिमीहरूलाई उपयोगी हुनेछ।