Tuberous काठिन्य

Tuberous काठिन्य - एक वंशानुगत रोग, 16 र 9 मानव क्रोमोजोममा परिवर्तनहरू कारण छ जो। रोग को लक्षण नवजात को जीवन को पहिलो वर्ष देखा। रोग छाला घाउ, आँखा, स्नायविक परिवर्तन, आन्तरिक अङ्गहरूको anomalies द्वारा विशेषता छ। नाक वरिपरि दाना व्यास 1 सेमी सम्म पुगन, को "पुतली" आकार र depigmentatsionnye स्थान मा रातो देखिन्छ। tuberous
काठिन्य मा निधारमा र चिल्लो मोमी fibrous सजीले को उपस्थिति को कारण
growths। कुनै न कुनै छाप संग छाला मा - shagreen स्थलहरू रूपमा देखा
सतह।

को eyeball ट्यूमर को तल यसलाई जो कम्तिमा growths मा रंग परिवर्तन गठन गरिएको छ को आइरिस को आँखा। छोराछोरीको Tuberous काठिन्य लगभग तुरुन्त जन्म पछि ऐंठन को रूप मा नै प्रकट। दौरा शामिल गरिबी क्रप, र त्यहाँ धेरै बलियो हो। बिस्तारै विकास मानसिक मंदता, माथि idiocy गर्न। विरामीहरु बिरामी सम्पर्क, Autism झुकाउ जानुहोस्। Tuberous काठिन्य को आन्द्रा, मृगौला, मुटु मा polyps र ट्यूमर र अन्य आन्तरिक अङ्गहरूको घटना गराउँछ। गठन "महचाका" प्रकाश। तपाईं यो रोग आणविक अनुनाद र बाहिर छ शक भने मस्तिष्क को Computed टोमोग्राफी। eyeball सर्वेक्षण oftalmografii द्वारा बाहिर छ।

रोग को नैदानिक manifestations एक किसिम आन्तरिक अङ्गहरू मा संयोजी र fibrous ऊतक को विनाशको परिणाम हो।
अध्ययन गर्ने ट्यूमर मा अत्यधिक समावेश देखाउन
एक वा धेरै प्रकार को कक्षहरूको संख्या। को धक्का gyrus असर गर्न सक्छ
मस्तिष्क, को Basal ganglia, brainstem र cerebellum। यस आधारमा
obstructive hydrocephalus कारण ट्यूमर को स्थानीयकरण। समय, को धक्का calcined वा घातक विशाल कक्ष मा विकास गर्न सकिन्छ
astrocytoma। glioblastoma विकास दुर्लभ अवस्थामा।

मिति, रोग को उपचार छैन त्यसैले मात्र नियुक्त गर्न सकिन्छ symptomatic उपचार। Tuberous काठिन्य 1,00,000 मा एक नवजात मा निदान छ। Convulsions corticosteroids क्रप,
विरामीहरु nitrazepam र clonazepam तोकिएको। जब उपचार लक्षित
मानसिक मंदता एक सानो हुन सक्छ दौरा शामिल
रोक्न। Tuberous काठिन्य प्रयोग उपचार छ एक ketogenic आहार संग
बोसो - कार्बोहाइड्रेट र प्रोटिन र उच्च मा कम। यो दिन्छ
दौरा शामिल फ्रिक्वेन्सी कम गर्न सम्भव र कम atsetazoplamidom संग संयोजन मा
न्यूनतम तिनीहरूलाई। hydrocephalus अलग धकेलना को मामला मा प्रदर्शन गरिएको छ। छाला को सुधार लगे छ लागि Argon लेजर छाला सुधार विरामीहरु बुद्धि, जो छाला growths सौंदर्य असुविधाहरु छुटकारा खुलिरहेको। यो progesterone तोक्नुभएको फोक्सोमा असर गर्छ भने, हृदय चिकित्सकीय एजेन्ट संग उपचार गरिएको छ। गुर्दे रक्तस्राव को घटना मा, जीवन खतरामा आपतकालीन nephrectomy गरिन्छ, एक ठूलो गुर्दे सानो ट्युमर प्रेत।

शारीरिक र मानसिक अशक्तताको सँग सम्बन्धित समस्या, केन्द्र मा एक नैदानिक मनोवैज्ञानिक को मद्दतले विकलांग व्यक्ति को समर्थन मा सही हुनुपर्छ। महत्वपूर्ण बिन्दु मनोवैज्ञानिक मद्दत छ
एक बिरामी बच्चाको आमाबाबुले। चिकित्सकहरु, मनोवैज्ञानिक र आमाबाबुको प्रयासमा हुनुपर्छ
प्रशिक्षण स्वतन्त्र खाद्य सेवन, बाबु आमा कौशल उद्देश्य
सफाई र शौचालय मा बच्चा आफूलाई को मर्मतका। Tuberous काठिन्य छ
जीवनको लागि गरीब पूर्वानुमान। अक्सर, रोग समाप्त
घातक। यो निदान संग जीवन बारे 5 वर्ष छ।