निदान र तीव्र lymphoblastic लेकिमिया को उपचार। लक्षण

Lymphoblastic लेकिमिया, रगत भन्दा साधारण oncological विकृति बच्चाहरु हुन मानिन्छ। यो बालचिकित्सा मा पत्ता क्यान्सर को% 25 छ। यो छ र के चिकित्सकीय उपायहरु यस विकृति मा बाहिर किन, यो के हो - अर्को, नजीकको लेकिमिया रगत लिन।

अवलोकन

लेकिमिया रगत - यो के हो? रोग क्यान्सर को एक समूह बुझाउँछ। सबै (तीव्र lymphoblastic लेकिमिया), लक्षण तल छलफल गरिनेछ जो, विशिष्ट आनुवंशिक र immunophenotypic विशेषताहरु छ कि कक्षहरूको neoplasms एक heterogeneous समूह छ। उत्पादन र हड्डी मज्जा असामान्यताहरु यी कक्षहरूको संग्रह योगदान माध्यमिक proliferation, भिन्नता वा दुवै बढ्छ। फलस्वरूप, parenchymatous अंगहरु र लसीका बिन्दुहरुको कक्षहरूको घुसपैठ। सबैभन्दा सबै लेकिमिया (लेकिमिया) को (80%), छोराछोरीको पत्ता, lymphoid मूल छ।

प्रसार

आज संसारमा घातक रगत रोग सबैतिर पाइन्छन्। विकसित देशहरूमा सबै प्रसार प्रति सय हजार बच्चाहरु हरेक वर्ष 3-4 अवस्थामा छ। मध्य एशिया र अफ्रीका को देशहरुमा विकृति कम साधारण छ। जापान, चीन, युरोप को अमेरिकी राज्य अमेरिका मा सबै अक्सर। छोराछोरीको शिखर घटना 2.5-5 वर्ष को उमेर हुन मानिन्छ। सबै भन्दा साधारण असामान्यता केटाहरू हुन्छ।

कारक predisposing

सबै को पहिलो तिनीहरूले आमा prenatal हेरविचार, उच्च जन्म वजन को उमेर गर्न श्रेय हुनुपर्छ - 4000 भन्दा बढी ग्राम, विकिरण ionizing गर्न post- र prenatal जोखिम। केही अवस्थामा यो तीव्र lymphoblastic लेकिमिया संग पनि हुन सक्छ? आमाको रोग को इतिहास अघिल्लो गर्भावस्था मा भ्रूण मृत्युको बारेमा जानकारी समावेश हुन सक्छ। यो प्रतिकूल वातावरणीय अवस्था कारण, वा कारण आनुवंशिक predisposition गर्न उत्पन्न गर्न सक्छ। , नातेदार को घर मा क्यान्सर विरामीहरु कि भविष्यमा पुस्तामा तीव्र lymphoblastic लेकिमिया उत्पन्न हुनेछ likelihood वृद्धि को मामला मा। रोग को कारण chromosomal अस्थिरता syndromes तत्व सम्बन्धित हुन सक्छ। यी विशेष डाउन सिन्ड्रोम, neurofibromatosis, चल इम्यूनो, Fanconi रक्तअल्पता, agammaglobulinemia (जन्मजात) र अरूलाई एक्स-लिङ्क समावेश समावेश। फलस्वरूप, अध्ययन को एक नम्बर, विशेषज्ञहरु तीव्र lymphoblastic लेकिमिया, साथै अन्य ओन्कोलजी को विकास मा, त्यहाँ progenitor कक्षहरूको एक स्वभाविक उत्परिवर्तन छ कि निष्कर्षमा गर्न आएका छन्। पछि compounded त्यो proliferation सक्रिय कि पर्यावरण कारक launchers। यो लेकिमिया हुन सक्छ कि सबै भन्दा साधारण घटना हो। कारण vozniknovneniya विकृति गर्दा उपचार चयन मौलिक पक्षहरू मध्ये एक हो।

निदान

जब कुनै पनि विकृति क्यान्सर पहिचान खातामा अप ट्यूमर सब्सट्रेट बनाउन कक्षहरूको चिकित्सीय विशेषताहरु र सुविधाहरू लिएका गरिनेछ। सबै निदान शारीरिक परीक्षा र paraclinical डाटा इतिहास र प्रयोगशाला अध्ययन मा आधारित छ।

क्लिनिकल तस्वीर

लेकिमिया को संकेत थप जटिल syndromes हो:

• नशा। तीव्र lymphoblastic लेकिमिया मा चिह्नित फ्रेंच, वजन, थकान, ज्वरो छ। उत्तरार्द्ध एक भाइरल, जीवाणु, protozoal (दुर्लभ), वा फंगल संक्रमण, विशेष neutropenia संग विरामीहरु द्वारा ट्रिगर गर्न सकिन्छ।
• Hyperplastic। जब तीव्र lymphoblastic लेकिमिया प्लीहा र कलेजो को घुसपैठ छ। यो, बारी मा, जो पेट मा कोमल प्रकट गर्न सक्छन्, hepatosplenomegaly गर्न जान्छ। लेकिमिया को पहिलो संकेत - रोग भंग लामो हड्डी को वा मेरुदण्ड। जोडहरुको को Soreness र सुनिंनु सुरुमा rheumatoid गठिया वा अन्य विकारहरु को लक्षण लागि गलत हुन सक्छ। हड्डी रोग - osteomyelitis लागि। जब articular दानाको र periosteum, हृदय र हड्डी मज्जा ट्यूमर मात्रा मा वृद्धि को leukemic घुसपैठ व्यापक दुखाइ देखिन्छन्। एक्स-रे मा नै समय मा रोग परिवर्तन को विशेषता पत्ता लाग्यो। विशेष गरी तिनीहरूले ठूलो जोडों र लामो हड्डी नजिकै स्पष्ट देखिने छन्। Soreness कारण avascular necrosis र osteoporosis पछि उत्पन्न हुन सक्छ।
• रक्तक्षीणताले पीडित। तीव्र lymphoblastic लेकिमिया मा, छाला मा मुख, hemorrhagic सिंड्रोम मा श्लेम लाग्एको झिल्ली को आक्रान्त, tachycardia, फीकापन मनाइन्छ। कारण नशा र रक्तअल्पता गर्न कमजोरी विकास।

विकृति प्रकटीकरण

प्राथमिक तीव्र लेकिमिया limfblastnogo छोराका अवस्थामा को 5-30% मा प्रारम्भिक testicular वृद्धि अवलोकन। त्यहाँ दुई वा एकपक्षीय पीडारहित बाक्लो infiltrates गरिएको छ। व्यवहार मा, मृगौला को रिपोर्ट अवस्थामा एक पर्याप्त वृद्धि। यस मामला मा, आफ्नो हार को उपलब्ध चिकित्सीय manifestations नहुन सक्छ। दुर्लभ जटिलताहरू समावेश Exudative pericarditis र epicardium र endocardium बीच पृष्ठभूमिमा लसीका बाधा को myocardial घुसपैठ। को mediastinum मा लसीका नोड्स मा वृद्धि संग श्वसन प्रणाली को गतिविधि मा disturbances उत्पन्न हुन सक्छ। को सिंड्रोम गर्न टी-सेल लेकिमिया प्रकार नेतृत्व यी विशेषताहरु उच्च vena कावा। यो पनि उत्पन्न गर्न सक्छन् र श्वसन विफलता। केही अवस्थामा तिनीहरूलाई मा फोक्सो पुछ्ने वा रक्तस्राव को वहाँ leukaemic घुसपैठ। कहिलेकाहीं विशेषज्ञहरु संक्रामक pathologies को जटिलताहरू डेटा अलग कठिन छन्। तीव्र lymphoblastic लेकिमिया संग आँखा क्षति केही सामान्य लक्षण ओप्टिक तंत्रिका, भास्कुलर घुसपैठ मा रेटिना मा रक्तस्राव, edema निपल उल्लेख गर्नुपर्छ। जब ophthalmoscopy पट्टिका द्वारा eyeball को तल पत्ता सकिन्छ। शायद पनि छाला मा बाक्लो bluish infiltrative पीडारहित तत्व को उपस्थिति। संक्रमण कुनै पनि क्षति आवरण मा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। यस सन्दर्भमा, को निदान प्रक्रिया panaritiums पहिचान हुन सक्छ, paronychia, संक्रमित कीराहरूको फरक, punctures र पु बाइट्स। पी

Paraclinical अनुसन्धानहरूले: ओक

हेमोग्लोबिन कम वा सामान्य गर्न सकिन्छ। Hematocrit, र रातो रगत सेल गणना सामान्यतया कम छ। reticulocytes संख्या मा चिह्नित कमी। सेतो रगत सेल गणना कम हुन सक्छ, वृद्धि वा सामान्य। तर, यो शक्ति कक्षहरू सबै अवस्थामा पत्ता छैन सकिँदैन। विकृति विशेषता "leukemic विफलता।" को लागि metamyelocytes र myelocytes - - रगत सूत्र हामी मध्यवर्ती प्रकारका कमी को पृष्ठभूमिमा विस्फोट कक्षहरू उपस्थिति बारेमा कुरा गर्दै छन्। सामान्यतया thrombocytopenia अवलोकन।

myelogram

यो प्रक्रिया एक हड्डी मज्जा प्वाल पार्ने काम भइरहेको छ। बार सामाग्री कम्तिमा दुई अंक देखि गर्नुपर्छ। प्रक्रिया प्राथमिकताको सामान्य एनेस्थेसिया अन्तर्गत बाहिर छ। दुई वर्ष भन्दा पुरानो बच्चाहरु, एक प्वाल पार्ने काम अगाडि बाट लिएको छ र पछिल्लो ridges ilium 2 वर्ष सम्म - को calcaneal tuberosity tibial खण्डहरूमा वा तत्व बाट। Cytological morphological परीक्षा सामान्यतया संकुचित स्प्राउट्स सामान्य hematopoietic प्रणाली र विस्फोट सेलुलर संरचना को घुसपैठ संग hypercellular मज्जा सामाग्री प्रकट गर्छ।

cytochemical अनुसन्धान

यो निदान को आवश्यक चरणमा एक हो। एक सेल लाइन आबद्ध प्रकट भएको cytochemical staining प्रयोग गरेर। myeloperoxidase मा अनुसन्धान लागू गर्न निश्चित हुनुहोस्।

स्पाइनल ट्याप गर्नुहोस्

यो पनि आशङ्का तीव्र lymphoblastic लेकिमिया मा अनिवार्य निदान प्रक्रिया हो, माथि उल्लेख गरिएको कारण छ। Cerebrospinal प्वाल पार्ने काम कम्तीमा 30 हजार / एमएल platelets को परिधीय रगत शान्तसगं अन्तर्गत र उपस्थिति को मामला मा प्रदर्शन गर्नुपर्छ। प्रक्रिया रगत सार्ने काम trombovzvesi गरिन्छ अघि आवश्यक भएमा। tsitopreparat आवश्यकता रक्सी कम्तिमा दुई milliliters तयार। leukemic CNS - शक्ति तत्व र cranial नसाहरू गर्न क्षति को संकेत को खोज मा neuroleukemia निदान। यो, उल्लेख गर्नुपर्छ तर lymphoblasts र meninges घुसपैठ को स्नायु प्रणाली मा प्रवेश नैदानिक र प्रयोगशाला manifestations को अभाव मा, सबै अवस्थामा उत्पन्न कि। यो पनि मनमोहक छ, र स्नायविक लक्षण को खोज, कम्प्युटर वा मेरुदण्ड वा मस्तिष्क को आणविक चुम्बकीय टोमोग्राफी पकड सुनिश्चित।

अन्य अनुसन्धान

को parenchymal अंगहरु घुसपैठ, को भुँडी र अन्य क्षेत्रमा बढेको लसीका नोड्स, को श्रोणि मा अंगहरु, testicles को आकार निर्दिष्ट गर्न सक्नुहुन्छ अल्ट्रासाउंड retroperitoneal ठाउँ र peritoneal गुहा को मद्दतले। को निदान को भाग रूपमा दुई अनुमानहरु मा छाती radiography छ। यो mediastinum मा वृद्धि पत्ता लगाउन आवश्यक छ। संकेत कहाँ, जोडों र हड्डी को एक्स-रे नियुक्त गरिएको छ। को जीव रसायन विश्लेषण मा प्रयोगशाला अध्ययन भित्र बाहिर छ। यसलाई साधारण वृद्धि 500 LDH IU भन्दा ठूलो देखाउँछ छ, कलेजो र अन्तस्करणले को गतिविधि मा सम्भव disturbances। echocardiography र ईसीजी द्वारा सिफारिस केमोथेरापी सुरु गर्नु अघि। आज, अन्य विधिहरू बीच, को संक्रमित सेल अध्ययन मा एक आणविक आनुवंशिक र cytogenetic विधिहरू क्रोमोजोममा संख्या, साथै संरचनात्मक परिवर्तन निर्धारण लागि प्रयोग।

उपचार: अवलोकन

आधारभूत सिद्धान्त जो मा आधुनिक बाल oncohematology चिकित्सा तीव्रता मा विरामीहरु को समूह विभाजित गरिएको छ। यो तीव्र lymphoblastic लेकिमिया संग आय जो संग कठोरताको आधारमा चयन गरिएको छ। भविष्यवाणी राज्य पनि महत्त्वपूर्ण छ। त्यसैले, उदाहरणका लागि, भएकाहरूलाई एकदम मध्यम केमोथेरापी कडा थप विषाक्त र भारी उपकरण प्राप्त गर्न सिफारिस गरिएको छ विकृति हटाउन। साथै, ती जसको अनुमानित अस्तित्व दर छैन त्यसैले उच्च छ लागि, क्रियाकलाप को intensification रिकभरी को मौका हुन सक्छ। विरामीहरु को एक समूह मा विभाजन लेकिमिया संग निदान गर्दा, भविष्यवाणी पूर्व अनुभव को आधारमा बनेको छ, र व्यक्तिगत प्रोटोकल को लेबलिंग सिस्टम समावेश। तिनीहरूलाई प्रत्येक एक वा एक निश्चित तीव्रता को चिकित्सकीय कार्यहरू अन्य रणनीति द्वारा गठन गरिएको छ। हालको वर्गीकरण अन्तर्गत "तीव्र lymphoblastic लेकिमिया" निदान थिए विरामीहरु को जोखिम समूह द्वारा वितरण मा एक सामान्य सम्झौता अपनाए। छोराछोरीको उपचार अमेरिका अन्तिम शताब्दीको लेट sixties विकास भएको थियो। द्वारा र ठूलो, सिद्धान्त भएको चिकित्सकीय रणनीति, विशेष परिवर्तनहरू भइरहेको छैन। विकृति को उमेर अन्तर्गत विरामीहरु मा एक धेरै आक्रामक तरिकाले नै प्रकट र neuroleukemia विशेषता छ, leukocytosis।

मुख्य चिकित्सकीय विधिहरू

उपचार यस्तो "Prednisolone" र "Vincristine" को रूपमा लागूपदार्थ प्रयोग गर्छ। यो पनि endolyumbalnoe परिचय अर्थ "Methotrexate" र neuroleukemia रोकन लागि cranial irradiation प्रयोग गरिन्छ। साथै, एक विशेष उपचार कार्यक्रम विकास भएको थियो। यो सबै विरामीहरु एक विशिष्ट समय फ्रेम, क्रमशः प्रोटोकल केही स्पष्ट औषधिको खुराक र chemotherapeutic एजेन्ट को संयोजन प्राप्त भन्ने हो। सत्तर को अन्त गरेर यस्तो कार्यक्रम को खण्ड पछि लेकिमिया संग को निदान गरिएको छ जो बच्चाहरु को बारेमा 50% बरामद स्पष्ट भयो। सबै को heterogeneity को परिभाषा कारण रोग को उपचार मा थप प्रगति र पछि अन्तर्राष्ट्रिय cytological वर्गीकरण र prognostic कारक, समूहमा विरामीहरु को वितरण, भिन्नता कार्यक्रम को विकास को प्रणाली शुरू लागि कारण। ठूलो महत्व अझ प्रभावकारी chemotherapeutic आहार लागि विभिन्न cytostatics को pharmacokinetics को multicenter अनुसन्धान अध्ययन को संगठन, साथै सँगैको घटनाहरूको तीव्र विकास भएको थियो।

चिकित्सा को मूल सिद्धान्तहरू

माथि वर्णन गतिविधिहरु गर्न धन्यवाद, कार्यक्रम himiolecheniya नयाँ पुस्ता सिर्जना गरेका थिए। आज प्रयोग सबैभन्दा प्रोटोकल प्रारम्भिक को सिद्धान्तमा आधारित छन् गहन चिकित्सा, उद्देश्य जो असामान्य कक्षहरूको एक पूल को विनाश विस्तार गर्ने छ। चिकित्सकीय आवेदन कार्यक्रम सिर्जना को दिल मा cytostatics, क्रमिक (परिक्रमा), उच्च-खुराक chemotherapeutic आहार को संयोजन को रूप, साथै एक गहन रोग रोकथाम छ।

तयारी को आवेदन सुविधाहरू

intrathecal neuroleukemia संग मुख्य उपचारात्मक र निवारक उपाय हालतमा "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (dosages मा उमेर अनुसार) र cranial irradiation छन्। उत्तरार्द्ध चिकित्सा को प्रारम्भिक चरणमा बाहिर छ। endolyumbalno प्रबन्ध दबाइ "MTX" एक systemic प्रभाव छ जब। यस सन्दर्भमा, ट्यूमर ठूलो कम गर्न पहिलो चिकित्सकीय कटि प्वाल पार्ने काम को एक प्रारम्भिक धारण हुनुपर्छ। Cranial irradiation रिमोट र प्रत्यक्ष साइड इफेक्ट छ। यस सन्दर्भमा, आज सबै चिकित्सा को अनुकूलन, सञ्चालन मा अध्ययन, को खुराक र कम जोखिम समूह, जो लागि विकिरण उपचार आवश्यक छैन मा विरामीहरु को स्पष्ट बाँडफाँड समिति कम उद्देश्य। यी सबै उपलब्धिहरू यो अन्तिम शताब्दीको लेट eighties मा सम्भव छ relapses बिना 70 प्रतिशत बाधा पाँच वर्ष अस्तित्व लेकिमिया लागि बच्चाहरु मा दर हटाउन तयार छ।

आधुनिक चिकित्सकीय कार्यक्रम

आज प्रयोग गरिन्छ कि एक उपचार, धेरै चरणहरु समावेश छ। पहिलो तीन वा बढी एजेन्ट संग छूट को प्रेरणा 4-6 हप्तासम्म प्रशासित छ। दोस्रो - अघिल्लो चरण को बहु-एजेन्ट को समेकन। तेस्रो - मर्मतका उपचार। नियम, 2-3 वर्ष को लागि प्रयोग विरोधी metabolites अन्तिम चरण। चिकित्सा समर्थन रोक्न र गराइएको cytopenia र immunosuppression सँग सम्बन्धित जटिलताहरू धेरै हटाउन मद्दत गर्छ। 2-3 वर्ष को लागि एक मर्मतका चिकित्सा लागू गर्न आवश्यकता पनि पछिल्लो शताब्दीको बीचमा सिद्ध भएको छ। सामान्यतया हरेक दिन रोगी दबाइ "6-Markaptopuriin" लिन्छ यो अवधिमा। हरेक हप्ता उहाँले "Methotrexate" को एक माध्यम शुरू। कक्षहरूको संख्या आधारमा सेट औषधिको खुराक छ। अभ्यास यो चिकित्सकीय खुराक को कि विरामीहरु मा सन्तोषजनक tolerability देखाउँछ। आवश्यक मात्रा 80% द्वारा समर्थित गतिविधिहरु को कार्यान्वयन पुनरावृत्ति लागि गरिब prognostic कारक हुन मानिन्छ।

थप जानकारीको लागि,

त्यहाँ सबै को उपचार मा समस्या को एक नम्बर हो। विशेष, mutated ट्यूमर सेल लेट साइड इफेक्ट को केमोथेरापी, उच्च लागत र घटना गर्न प्रतिरोधी क्लोन विरामीहरु को एक वृद्धि नम्बर (neuroendocrine विकार, माध्यमिक ट्यूमर को विकास)। कारण विषाक्त जटिलताहरू वा ट्यूमर प्रतिरोधी कारण प्रारम्भिक मृत्यु विरामीहरु को प्रेरणा उपचार को विफलता। पनि धेरै मानक उपचार प्रतिक्रिया नगर्ने विरामीहरु को उपचार गर्न दृष्टिकोण सीमित। वैकल्पिक माध्यम रूपमा "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" जस्ता प्रयोग गरिन्छ। आज बच्चाहरु को बारे मा 70% 5 वर्ष छूट छ। वयस्क मा तीव्र lymphoblastic लेकिमिया हरेक सातौं मामला मा फेरि। यो छूट को अवधिको अवधि अवस्थामा मात्र 20% हासिल गर्न सम्भव छ कि सुझाव। नियम, विकृति को बदलामा निदान पछि पहिलो 2 वर्ष अवलोकन। छूट अवस्था रगत कक्षहरू पावर को अभाव, हड्डी मज्जा ऊतक मा 5% भन्दा कम विस्फोट को उपस्थिति, hematopoiesis आदर्श को रिकभरी को संकेत को उपस्थिति रूपमा विशेषता। को विश्लेषण मा cerebrospinal तरल पदार्थ 5 भन्दा कम mononuclear कक्षहरू / microliter प्रकट गर्नुभयो। छूट स्थिति को तीव्र उपलब्धि गर्न उपचार को सफलता को लागि। विरामीहरु को 90% सामान्यतया मा असामान्य कक्षहरू केमोथेरापी संवेदनशील छन्।

निश्कर्षमा

चिकित्सा को मुख्य उद्देश्य रोगी विकृति र उपचार कारण जटिलताहरुलाई एक न्यूनतम एक सामान्य सामाजिक जीवन र राम्रो स्वास्थ्य गर्न आफ्नो फिर्ती को छुटकारा प्राप्त छ। यसलाई आज एकदम गाह्रो हासिल गर्न। यो antileukemic दबाइहरु को सबै भन्दा धेरै छनौट र विषाक्त छैनन् भन्ने तथ्यलाई कारण छ। तर, रोग को नैदानिक र जैविक heterogeneity को समझ मा अग्रिम, विभिन्न अध्ययन रोग को आणविक pathogenesis अझै पनि अन्त सम्म deciphered गरिने आशा दिन सञ्चालन जारी राखे। यस मामला मा, घातक परिवर्तन को तंत्र को ज्ञान अझ प्रभावकारी र कम विषाक्त औषधी विकास गर्न मद्दत गर्नेछ।