Aplastic रक्तअल्पता: लक्षण। निदान र aplastic रक्तअल्पता को उपचार

आजकल सीधा रगत लिङ्क छन् रोगहरु को विभिन्न धेरै छन्। यी मध्ये एक aplastic छ रक्तअल्पता। को लक्षण यो रोग एकैचोटि छैन देखिन्छन्। यो रोग निको पार्न सम्भव छ? को निवारक उपाय के हुन्? कि यो बारेमा र यो लेखमा जानेछ।

अवलोकन

Aplastic रक्तअल्पता भएको hematopoietic प्रणाली, त्यहाँ रक्त को संख्या मा एक तेज कमी छ जहाँ एक रोग, तर क्यान्सर को कुनै overt संकेत छ। विशेषज्ञहरूका अनुसार, यो विकृति दुर्लभ छ। मानिसहरू र निष्पक्ष सेक्स, सामान्यतया 50 वर्ष पछि दुवै चोट गर्न सक्नुहुन्छ। अनुपचारित गएपछि aplastic रक्तअल्पता अक्सर घातक छ।

रोग विकास संयन्त्र

यो रगतको गठन कक्षहरू, अर्थात् hematopoietic स्टेम सेल को एक विशेष समूह द्वारा बाहिर छ ज्ञात छ। उनि पैदा र स्प्राउट्स hematopoiesis को एक किसिम मा अलग गर्न सक्ने क्षमता छ। यो किनभने अन्तिम गठन परिपक्व कक्षहरू (erythrocytes, leukocytes, platelets, आदि) को छ। बाह्य वा आन्तरिक कारक, रोग तंत्र को निम्न क्रमिक विकास को एक नम्बर को प्रभाव अन्तर्गत:

• बिस्तारै hematopoietic स्टेम सेल को मात्रा घट्दै;
• विचलित स्टेम सेल erythrocytes, thrombocytes र leukocytes को गठन को impossibility entail कि को प्राथमिक समारोह;

यस मामला मा हार स्टेम सेल समान जोडाहरू वा भाइ / बहिनी देखि हड्डी मज्जा transplantation को प्रभावकारिता पुष्टि गर्छ। यसलाई यसरी बच्चाहरु र वयस्क मा aplastic रक्तअल्पता उपचार गरिएको छ। तथापि, transplantation छैन देखि प्रभावकारी छ समान दुई प्राप्तकर्ता प्रतिरक्षा प्रणाली दबाउनु लागूऔषधको पूर्व-पाठ्यक्रम प्राप्त गर्नुभयो घटनाको। यो वास्तवमा अक्सर रोग को प्रतिरक्षा प्रकृति पुष्टि हुन्छ।

मुख्य कारण

दुर्भाग्यवश, रोग को etiological कारक अन्त सम्म ज्ञात छैन। विशेषज्ञहरु कारण हुन सक्छ भन्ने विश्वास गर्छन्:

• रसायन केही समूहहरूसँग नियमित सम्पर्क;
• रक्सीको दुरुपयोग;
• आनुवंशिक predisposition;
• विकिरण ionizing;
• नशा लागूपदार्थ;
• केही संक्रामक रोगहरु;

विशेषज्ञहरु माथि उल्लेख गरिएको कारण एक सीधा लिंक स्थापना गर्न सक्नुहुन्न भने, रोग idiopathic aplastic रक्तअल्पता भनिन्छ।

लक्षण

• फिक्का छाला, bruising।
• सास को Shortness।
• वृद्धि शरीर तापमान।
• कमजोरी, थकान, चक्कर आना।
• Tachycardia।
• Ulcerative मुखशोथ।
• नाक वा gingival रक्तस्राव।
• भोक, वजन अचानक हानि।

यो रूपमा aplastic रक्तअल्पता देखिन सक्छ छैन सबै नैदानिक संकेत छ। लक्षण पक्कै प्रत्येक मामलामा फरक। यसबाहेक, तिनीहरूले अक्सर hematopoietic सिस्टम को अन्य रोगहरु जस्तै। किन यो द्रुत चिकित्सा ध्यान खोज्न र सबै आवश्यक परीक्षण आत्मसमर्पण गर्न महत्त्वपूर्ण छ भन्ने छ। प्रत्येक सेक्स र उमेर लागि रगतको केही नियमहरू छन्। उदाहरणका लागि, जैव रसायन संकेतक केहि फरक हुनेछ भने, डाक्टर पहिले नै थप विस्तृत परीक्षा र त्यसपछि उपयुक्त उपचार गर्ने सल्लाह दिन्छन् छ।

आकार

विशेषज्ञहरु conditionally दुई प्रकार मा रोग मूल वर्गीकरण:

1.Vrozhdennaya aplastic रक्तअल्पता छ:

• वंशानुगत Fanconi रक्तअल्पता (रगत गठन र जन्मजात anomalies को हानि);
• रक्तअल्पता Oestrich-Dameshek वंशानुगत (को विकास मा जन्मजात anomalies बिना हानि hematopoiesis);
• आंशिक रातो सेल aplasia (रातो रक्तकोषको गणना घट्यो);

2.Priobretennye aplastic रक्तअल्पता हो:

• hematopoiesis को कुल lesion संग;
• erythropoiesis को निर्वाचन हार संग;

साथै, रोग खुलारूपमा अनुसार वर्गीकृत गरिएको छ:

• गैर-गंभीर aplastic रक्तअल्पता। एक रक्त परीक्षण केही constituents को उच्च स्तर, तर आदर्श तुलनामा पर्याप्त छैन देखाउँछ।
• गंभीर aplastic रक्तअल्पता। platelets र granulocytes ritikulotsitov को Underreporting।

के hemorrhagic रक्तअल्पता distinguishes?

यो एक एकदम साधारण रगतमा हेमोग्लोबिन मा एक तेज कमी छ, तथाकथित भास्कुलर अपर्याप्तता र अक्सिजन अनिकालबाट विकास गर्न प्रमुख, रगत गंभीर हानि कारण हुन्छ जो, रक्तअल्पता प्रकार छ। सामान्य वयस्क मानव खतरा रगत हानि को मामला मा खडा लागि 500 एमएल को मात्रा बढी छ।

यो विकृति सामान्यतया हुन्छ जब एउटा अस्थानिक गर्भावस्था, रगत वा कलेजो रोग, चोट वा सर्जरी पछि गंभीर रगत हानि।

यो रोगी केही दिनको लागि मा हुन यो समस्या को अस्तित्व संदिग्ध छैन भन्ने विचारणीय छ। उच्चारण लक्षण 2-3 दिन रगत हानि पछि देखिन्छन्। यदि रोगी कुशल हेरविचार प्राप्त हुनेछ, मृत्यु को धेरै उच्च सम्भावना छ।

रक्तअल्पता, hemorrhagic उपचार योग्य रूपमा यस्तो समस्या। डाक्टर पहिलो रगत हानि र रगत सार्ने काम को मुख्य स्रोत हटाउनु पर्छ colloidal समाधान प्रदर्शन।

निदान

अक्सर रोग विश्लेषण को अर्को वितरण preventively पछि हुन्छ आशङ्का। रक्तअल्पता मा, रगत रातो रक्त कम, सेतो रक्तकोषहरू र हेमोग्लोबिन सूचकांक र ESR स्तर नाटकीय वृद्धि। यसलाई विभिन्न घटक सामग्री मा कमी को डिग्री प्रत्येक व्यक्तिगत मामला मा फरक हुन सक्छ भनेर याद महत्त्वपूर्ण छ।

रोग aplastic रक्तअल्पता पुष्टि गर्न, एक रगत परीक्षण गर्न निदान को एकमात्र विधि हो। यस चिकित्सक सामान्यतया समावेश जो रोगी, एक विस्तृत परीक्षा प्रदान:

• शारीरिक परीक्षा (छाला को रंग, रक्तचाप, रक्तस्राव को उपस्थिति, को संकल्प आदि ...);
• मूत्र विश्लेषण (रगतको उपस्थिति चिन्ह मानिन्छ एक hemorrhagic सिंड्रोम को, र सूक्ष्मजीवहरु को उपस्थिति - जटिलताहरू को संक्रामक प्रकृति को एक प्रकटीकरण);
• रगत रसायन (कोलेस्ट्रल, ग्लुकोज, यूरिक एसिड);
• चिकित्सा इतिहास पूरा (त्यहाँ कुनै पुरानो रोग छ कि छैन भनेर, खराब बानी हो कि कि विषाक्त पदार्थ गर्न जोखिम);
• रगत विश्लेषण;
• हड्डी मज्जा प्वाल पार्ने काम हालतमा को अध्ययन;
• electrocardiography;

के उपचार गर्नुपर्छ?

सबै को पहिले मात्र योग्य दृष्टिकोण यस्तो aplastic रक्तअल्पता रूपमा रोगहरु विरुद्ध लड्न विरामीहरु गर्न मद्दत उल्लेख गर्नुपर्छ। प्रारम्भिक चरणमा यो रोग को लक्षण सबैलाई सचेत हुनुपर्छ। यसबाहेक, प्राथमिक नैदानिक संकेत महत्त्वपूर्ण छ जब तुरुन्तै विस्तृत परीक्षा को खण्ड लागि चिकित्सा ध्यान खोज्न।

आधुनिक चिकित्सा उपचार को लागि तीन विकल्प प्रदान गर्दछ। तल थप विवरण प्रत्येक मा एक नजर छ।

1. Causative उपचार रक्तअल्पता कारण ज्ञात मामला मा सिफारिस गरिएको छ। यो अवस्थामा, चिकित्सा को मुख्य लक्ष्य प्रोभोकिंग कारक कार्य निर्देशन छ, तर यो अक्सर अप्रभावी छ। विरामीहरु रोग (हटाउने क्षेत्र विकिरण, केही दबाइहरु को रद्द, आदि .. डी) को मूल कारण निर्मूल गर्न सल्लाह छन्। यस्तो उपाय मात्र हड्डी मज्जा को मृत्यु को दर कम, तर सामान्य रगत पुनर्स्थापना छैन।
2. Pathogenic उपचार रोग तंत्र हटाइ एक विकास implies। यी उद्देश्यका लागि, immunosuppressive चिकित्सा ( "cyclophosphamide" ड्रग्स, "Cyclosporin") प्रयोग। केही अवस्थाहरूमा, यी लागूऔषधको प्रयोग पूर्णतया hematopoietic समारोह बहाल गर्न सक्नुहुन्छ। यो पनि corticosteroids र anabolic स्टेरयड को उपचार मा प्रयोग गरिन्छ। यी औषधि मात्र सेतो रक्त को उत्पादन प्रोत्साहित हुँदैन, तर पनि प्रोटिन संश्लेषण बृद्धि। रोग को गंभीर रूप मा, डाक्टर एक हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण गर्न सुझाव दिन्छौं। सञ्चालन दक्षता साना विरामीहरु मा धेरै उच्च छ। Aplastic छोराछोरीको रक्तअल्पता र transplantation मार्फत उपचार गरिएको छ।
3. Symptomatic चिकित्सा रोग को विशिष्ट manifestations लड्न गर्न प्रयोग गरिन्छ। यो रगत घटक, एंटीबायोटिक (औषधीको "Fluconazole", "Norfloxacin") र systemic antifungal चिकित्सा को मूल रगत सार्ने काम पनि समावेश छ।

जटिलताहरू र नतिजा

• रक्तक्षीणताले पीडित coma। किनभने लगभग कुनै अक्सिजन आपूर्ति छ मस्तिष्क गर्न रातो रक्त मा तीव्र कमी को, एक परिणाम रूपमा, व्यक्ति चेतना हराउछ र बाह्य stimuli प्रतिक्रिया गर्दैन।
• संक्रमण।
• Hemorrhagic जटिलताहरू (रक्तस्राव)। सबैभन्दा खराब समस्या - तथाकथित hemorrhagic स्ट्रोक, मस्तिष्क को भाग आफ्नो रगत impregnate कारण मृत्यु हुँदा।
• आन्तरिक अङ्गहरू केही गिरावट (अक्सर पुरानो रोग को उपस्थिति मा हुन्छ)।

धेरै असाध्यै योग्य उपचार माथि पहिले नै उल्लेख रूपमा aplastic रक्तअल्पता रूपमा यो विकृति हटाउन मद्दत गर्छ। भविष्यवाणी ज्यादातर अनुकूल, तर केवल डाक्टर गर्न समसामयिक उपचार संग। उपलब्ध तथ्याङ्क अनुसार, उपयुक्त उपचार बिना विरामीहरु को बारेमा 90% एक वर्ष भित्र मर्छन्।

हड्डी मज्जा transplantation लागि सबैभन्दा प्रभावकारी उपचार पहिचान छ। उदाहरणका लागि, 9 सर्जरी पछि 10 विरामीहरु बाहिर पाँच वर्ष भन्दा लामो बाँचिरहेका छौं।

पाँच अधिक वर्ष केवल प्रत्यक्ष विरामीहरु को आधा र अप गर्न 40 वर्ष शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप (दबाइ उपचार) को impossibility मा।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विभिन्न बाह्य कारक मा प्रतिकूल प्रभाव रोक्न कार्य द्वारा हो। हामी विकिरण ionizing, रङहरू स्रोतहरू संग अन्तरक्रिया मा आधारभूत सुरक्षा प्रविधी आदर बारेमा कुरा गर्दै छन्। यसबाहेक, यो दबाइ र औषधिको खुराक नियन्त्रण गर्न महत्त्वपूर्ण छ।

माध्यमिक रोकथाम (पहिले देखि नै बिरामी व्यक्तिको गिरावट को रोकथाम) एक implies Dispensary अवलोकन, साथै दीर्घकालीन मर्मतका उपचार।

निष्कर्षमा, यो तपाईं aplastic रक्तअल्पता जस्ता एक निदान नडराऊ, गर्नुपर्छ भनेर उल्लेख गर्नुपर्छ। फोटो यस रोग छन्, स्वस्थ मानिसहरू समस्या सामना गर्न सक्नुहुन्छ भनेर प्रमाणित। यस मामला मा, एक विशेष भूमिका डाक्टर ले सबै सिफारिसहरू गर्न कुशल हेरविचार र सख्त अनुपालन खोजिरहेका को Timeliness पर्छ। स्वस्थ रहन!