Stargardt रोग: वर्णन, गराउँछ, लक्षण र उपचार सुविधा

Stargardt रोग एक degenerative प्रक्रिया macula मा provokes छ। यो विकृति समान छ जो धेरै रोगहरु क्लिनिक छन्। तिनीहरूले विभिन्न जीन को एक उत्परिवर्तन कारण छन्। त्यसैले, रोग वंशानुगत pathologies को कोटीमा पर्छ।

रोग को मुख्य नैदानिक प्रकटीकरण एक केन्द्रीय scotoma को विकास को macula र केन्द्रीय retinitis रोगन पैदा ड्रप मा एक degenerative प्रक्रिया छ।

रोग को सुविधाहरू

Stargardt रोग एक दुर्लभ तर धेरै गम्भीर pathologies छ। 20,000: 6 20 वर्ष 1 को एक आवृत्ति संग - यो एक युवा उमेर मा नै प्रकट। अन्य उमेर विभाग विकृति, एक नियम रूपमा, vstrechvaetsya छैन। विपत्तिजनक रोगहरु को नतिजा। छैन दृष्टि पूर्ण हानि बाहिर शासन गरे।

रोग एक आनुवंशिक आधार छ। Dystrophic प्रक्रिया रेटिना macular क्षेत्र प्रभावित र दृष्टि हानि गर्न जान्छ जो रोगन epithelium, मा स्रोत। प्रक्रिया द्विपक्षीय छ।

रोग फारम

त्यहाँ भडकाऊ स्थानीयकरण को क्षेत्र मा निर्भर चार प्रकार मा विकृति स्पष्ट विभाजन छ:

Degenerative प्रक्रिया अवलोकन गर्न सकिन्छ:

• को परिधीय क्षेत्र को बीचमा;
• को macular क्षेत्रमा;
• को paracentral क्षेत्रमा।

साथै, आँखा को केन्द्रीय भाग मा र बाह्य मा अनुवादित सुनिंनु समावेश कि रोग को एक मिश्रित फारम छ।

रोग विकास संयन्त्र

रोग को कारण ले बीसौँ शताब्दीको पहिलो आधा मा वर्णन गरिएको चिकित्सक कार्ल Stargardt। आफ्नो सम्मान र रोग नाम। यो विकृति पनि macular क्षेत्र सम्बन्धित छ र, बैज्ञानिक अनुसार, एक परिवार उत्तराधिकार भित्र हस्तान्तरण गरिएको छ। सामान्यतया "को atrophy को नाउँ वहन जो polymorphic ophthalmoscopic तस्वीर, डिजाइन " साँढेको आँखा, को choroid "", "भाँचिएको कांस्य", र अन्य।

अवस्था क्लोनिंग मास्टर जीन लोकस गराउँछ कि पहिचान गरिएको थियो मार्फत retinitis pigmentosa, सबैभन्दा photoreceptors प्रस्ट छ। विज्ञान मा ABCR भनिन्छ।

आँखा रोग एक autosomal मूख्य तरिका जन्मजात छ। क्रोमोजोममा 13q र 6ql4 मा mutated जीन को स्थानीयकरण द्वारा विशेषता pathologies लागि।

आनुवंशिक आधार लिङ्ग आधारित छैन। doctor- आनुवांशिकता को हाल अध्ययन, रोग को प्रसारण को मूख्य प्रकार संग अनुसार, यो एक सानो बिट सजिलो लाग्छ, र सधैं अन्धो नेतृत्व गर्दैन। सबैभन्दा सेल रिसेप्टर्स काम जारी। यी विरामीहरु मा, विकृति न्यूनतम लक्षण संग हुन्छ। काम र ड्राइभिङ वाहन को संभावना राख्छ प्रभावित।

Stargardt रोग कस्तो छ? धब्बेदार अध: पतन को कारण कक्षहरू ऊर्जा अभाव मा झूठ। जीन दोष रेटिना को सेल झिल्ली macular केन्द्रिय भाग मार्फत ATP अणु स्थान्तरण जो एक दोषपूर्ण प्रोटीन को उत्पादन provokes। यो छवि ग्राफिक्स र रंग केन्द्रित।

symptomatology विकृति

Stargardt रोग संग मान्छे को विशेषताहरु के के हुन्? रोग विकृति विकास अन्य आन्तरिक अङ्गहरूको अवलोकन छैन। प्रक्रिया मात्र आँखा असर गर्छ। रोग दृश्य acuity एक हानि संग सुरु हुन्छ। पछि लक्षण वृद्धि गर्दै छन्, र सबै स्पेक्ट्रल दायराको कथित दृश्य भन्दा रंग को धारणा को सकल उल्लंघन छन्।

Degenerative परिवर्तन गर्ने fundus को निम्न तथ्याङ्कले देखाएका:

• दुवै आँखा मा pigmented परिपत्र डट आकार चिन्ह लगाइएको;
• त्यहाँ रोगन को devoid स्थानीय क्षेत्रमा छन्;
• रेटिना रोगन epithelium अवलोकन atrophic प्रक्रिया।

यस्तो प्रक्रिया whitish-पहेंलो स्थलहरू को घटना संयोजनमा हुन सक्छ। रोग रेटिना रोगन epithelium मा progresses रूपमा lipofuscin-जस्तो पदार्थ को संग्रह वृद्धि प्रकट गर्नुभयो।

यो विकृति प्रभावित सबै विरामीहरु, जो कारण प्रक्रिया को प्रसार गर्न, विभिन्न मानहरू छन् निरपेक्ष वा आंशिक केन्द्रीय scotoma, पत्ता लाग्यो।

जब सामान्य दायरामा मानव रोगी को zheltopyatnistoy आकार बक्स रहन सक्छ, तर केन्द्रीय दृष्टि markedly कम छ।

सर्वेक्षण भइरहेको छ जो मान्छे को अवस्थामा बहुमत, यो रंग को धारणा Deuteranopia प्रकार, रातो हरियो diskhromazii उल्लङ्घनको प्रख्यात थियो। जब रंग दृष्टि को zheltopyatnistom dystrophic प्रक्रिया पूर्ण unaffected हुन सक्छ।

Dystrophy Stargardt को स्थानिक आवृत्ति विपरीत संवेदनशीलता मा परिवर्तन undergoes (प्रक्रियामा 6 चरणमा - मध्य स्थानिक आवृत्तियों को क्षेत्र मा र उच्च आवृत्ति क्षेत्रको पूर्ण अनुपस्थिति मा महत्वपूर्ण कमी संग 10 º)। यो सिंड्रोम "कोन dystrophy को ढाँचा" भनिएको छ।

लक्षण कुराहरू तरंग दृष्टि, अन्धा स्थलहरू, ब्लरका, रंग र धमिलो प्रकाश को उपस्थिति मा मिलाइएको कठिनाई को उल्लंघन समावेश गर्नुहोस्।

रोग निदान

आँखा रोग Stargardt कि आनुवंशिक स्तरमा अनुसन्धान को परिणाम प्रमाण प्रकट रूपमा allelic विकार ABCR लोकस।

रोग को निदान को fundus को राज्य को एक अध्ययन सुरु हुन्छ। रेटिना संवहनी र Electrophysiological परीक्षा को प्रदर्शन fluorescein angiography। यस मामला मा, क्षति को डिग्री को संकल्प आवश्यक छ। यो सम्भव एक giperflyuorestsiruyuschie pockets र ओप्टिक तंत्रिका को प्रतिदीप्ति सहित रोग संकेतक संख्या पहिचान बनाउँछ।

रोग वंशानुगत प्रकृति भएकोले, यो निदान निर्धारण सबैभन्दा सही तरिका वंशानुगत रोग monomonogennye पहिचान गर्न सक्षम छ जो डीएनए, मा हुनेछ।

अंतर निदान

Stargardt रोग कोन को एक अलग कोन-छड-साथ, र कोन dystrophy, प्रगतिशील foveal dystrophy, मूख्य, जुभेनाईल Retinoschisis, macular dystrophy vitelliformnoy छडी-को हुनुपर्छ।

साथै, अंतर निदान गर्भावस्था toxemia प्राप्त कारण औषधिको खुराक degeneration को मामला मा देखाइएको छ (विशेष, जब hlorokvinovoy विकृति)।

यो Stargardt रोग निको हुन सक्छ?

Etiologic चिकित्सा अवस्थित छैन। यो Stargardt रोग समाप्त? सहायक चरित्र उपचार taurine प्रयोग parabulbar इंजेक्शन समावेश र एंटीओक्सिडेंट परिचय अर्थ विस्तार receptacles (pentoxifylline, nicotinic एसिड), र स्टेरयड।

पोत पर्खाल प्रचार र रक्त सुधार कि अनुपचारित भिटामिन। भिटामिन सामान्यतः बी, ए, सी, ई प्रयोग

यो भौतिक चिकित्सा पकड देखाइएको छ। तिनीहरूलाई बीच हामी लेजर द्वारा लागूपदार्थको र रेटिना उत्तेजना प्रयोग electrophoresis हाइलाइट गर्नुपर्छ।

transplantation लागू revasulyarizatsiya रेटिना मांसपेशी फाइबर को macular क्षेत्र संग।

पहिले संसारभरि ophthalmologists रोग उपचार योग्य छैन भनेर विश्वास गरे। माथिको उपचार अलिकति मात्र रोग को प्रगति ढिलाइ मदत, तर कुनै मामला मा यो रोक्न छैन।

नियम, उपचार दृष्टि पूरा हानि मानिसहरूलाई सुरक्षित भएन। क्षतिग्रस्त ocular संरचना पुनर्स्थापना सुविधा भनेर एक पद्धति विकास गर्न आवश्यक छ।

चिकित्सा को नवीन प्रविधी

त्यहाँ हाल Stargardt रोग जस्ता विकृति हटाउनका लागि प्रभावकारी विधि हो? एक गम्भीर रोग कसरी व्यवहार गर्ने? विधि (निर्माण सेन्ट-पीटर्सबर्ग, उल। Marata, घर 69, बी) "मा क्लिनिक" को नेत्र विज्ञान केन्द्र को टाउको छ जो डा Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, 2009 मा प्रस्तावित गरिएको छ। तिनीहरूले सेलुलर ऊतक उपचार आधारित रोग उपचार विकल्प सुधार भएको थियो।

उपचार को आधार को adipose ऊतक रोगग्रस्त व्यक्तिको स्टेम सेल को आवेदन छ। यो चिकित्सकीय विधि वैज्ञानिकहरूले पहिले VP विकास भएको थियो Filatov। विरामीहरु को नवीन प्रविधिको धन्यवाद हराएको दृष्टि पुनर्स्थापना मौका दिइएको र पूर्ण जीवन प्रदान गर्दछ छन्।

डा ई Romashchenko जटिल जैव चिकित्सा प्रविधि दर्ता र निम्न तरिका पेटेंट थियो स्टेम सेल उपचार :

• रोग को भिजेको फारम हटाउने को संयुक्त विधि;
• चिकित्सा केन्द्र र tapetoretinalnoy dystrophy paitogeneticheskogo जटिल विधि।

एक क्लिनिक मा उपचार छ?

जटिल रोगहरु को उपचार "क्लिनिक मा" ophthalmologic केन्द्र भएको छ। केन्द्र सेन्ट पीटर्सबर्ग जस्तै शहर मा स्थित छ। यसलाई जहाँ यस्तो प्रविधि लागू गरिन्छ रूस, मा केवल एक छ देखि Stargardt रोग, केवल केन्द्र हुन सक्छन् व्यवहार गर्छन्।

स्टेम सेल उपचार सुरक्षित छ?

व्यवसायी विश्वस्त विकास ई Romashchenko प्रविधिलाई चिकित्सा, बिल्कुल सुरक्षित छ भनेर पुष्टि गर्न सक्नुहुन्छ। तिरस्कार वा अन्य नकारात्मक परिणाम को संभावना समाप्त जो रोगी गरेको कक्षहरूको प्रयोग गरिन्छ, उपचारका लागि।

निष्कर्षमा

एक प्रारम्भिक उमेर मा Shtargradta रोग debut र चाँडै दर्शनको एउटा निरपेक्ष हानि नेतृत्व। धेरै दुर्लभ अवस्थामा, उत्तराधिकार मूख्य प्रकार, आँखा बिस्तारै खस्छ। विरामीहरु एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, भिटामिन र घाम चस्मा लगाएको भ्रमण गर्न सल्लाह छन्। स्टेम सेल द्वारा विकृति छलफल चिकित्सा हटाउन सबैभन्दा प्रभावकारी तरिका हो।