Amyotrophic पार्श्व काठिन्य: कारण, लक्षण, उपचार

"Amyotrophic पार्श्व काठिन्य" रोग अज्ञात etiology एक भारी जैविक विकृति छ। यो माथिल्लो र तल्लो मोटर न्यूरन्स, प्रगतिशील पाठ्यक्रम घाउ द्वारा विशेषता छ। एल (amyotrophic पार्श्व काठिन्य) संधै घातक समाप्त हुन्छ। अर्को, हामी विकृति कसरी प्रकट गर्न सिक्न र त्यहाँ कि रोग को छुटकारा रही एक संभावना छ।

अवलोकन

Amyotrophic पार्श्व काठिन्य एक जाती नहुने रोग मानिन्छ। यो केन्द्रीय स्नायु प्रणाली असर गर्छ। : विकृति केही अन्य नाम छ Lou Gehrig रोग, उदाहरणका लागि, लुइस Gehrig रोग। को निदान सधैं सजिलो छ। हाल को वर्ष मा निकै फरक नैदानिक manifestations मा रोगबाट को दायरा वृद्धि भन्ने तथ्यलाई यस्तो, र amyotrophic पार्श्व काठिन्य सिंड्रोम रूपमा कुनै असामान्यता अवलोकन छन्। यस सन्दर्भमा, आजको विशेषज्ञहरु सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कार्य delineation र रोग etiology को शोधन विश्वास गर्छन्।

Amyotrophic पार्श्व काठिन्य: लक्षण

विकृति को Manifestations तल्लो मोटर neuron को हार संग मुख्यतया, सम्बन्धित छन्। Amyotrophic पार्श्व काठिन्य जसको लक्षण atrophy, कमजोरी, अस्किकुलतिओन है समावेश, क्षति corticospinal च्यानलको संकेत छ। उत्तरार्द्ध spasticity र वृद्धि कण्डरा र छन् रोग reflexes बिना संवेदी हानि। यस मामला मा, cortico-bulbar पर्चाहरू संलग्न हुन सक्छ। यो, पालो मा, brainstem को स्तर मा विकृति विकास बढाउने हुनेछ। एल पुरानो व्यक्ति असर गर्छ। विकृति 16 को उमेर सम्म विकसित छैन।

सुविधाहरू प्रदर्शन

amyotrophic पार्श्व काठिन्य देखि पीडित व्यक्ति मा, रोग को प्रारम्भिक चरणमा चिन्ह मांसपेशी atrophy (प्रगतिशील कोर्स) hyperreflexia संग। यो सुविधा सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण नैदानिक देखाउनुभएको छ। विकृति सबै striated मांसपेशी फाइबर विकास गर्न सुरु गर्न सक्नुहुन्छ। bulbar, उच्च, lumbosacral र ग्रीवा-thoracic: amyotrophic पार्श्व काठिन्य धेरै प्रकारका हुन सक्छ। मृत्युको कारण, नियम, यो श्वसन मांसपेशीमा को बारेमा 3-5 वर्ष पछि हार हो। Amyotrophic पार्श्व काठिन्य धेरै विशेषता सुविधाहरू छ। एक मानिन्छ माथिल्लो चरम एक को मांसपेशी फाइबर को प्रगतिशील कमजोरी सबैभन्दा बारम्बार manifestations को। सामान्यतया, यो नारी मा सुरु हुन्छ। proximally disposed ऊतक विकृति embodiment प्रवाह को विकास संग थप अनुकूल छ। हातमा मांसपेशी कमजोरी को विकास संग सम्बन्धित रोग को सुरुमा, प्रक्रिया फाइबर thenar संलग्न। स्थिति कमजोरी adduction (ल्याउने) र औंठी को विरोध देखाउँछ। परिणाम औंठी र forefinger, विचलित राम्रो मोटर नियन्त्रण बुझ्न गाह्रो छ। एल विरामी सम्मिलित (buttoning-डाउन) र साना वस्तुहरू टिप्न कठिनाइ महसुस। यो मूख्य हात असर भने घरमा लेख्दा कठिनाइ, दैनिक गतिविधिहरु देखिन्छन्। अपेक्षाकृत अनुकूल मानिन्छ lumbosacral फारम।

लागि विशिष्ट विकृति

यस मामला मा नै limb को मांसपेशिहरु को प्रक्रिया मा एक स्थिर, प्रगतिशील संलग्नता छ। पछि यसलाई bulbar फाइबर वा खुट्टा पराजित गर्न दोस्रो हातमा फैलाउन थाले। Amyotrophic पार्श्व काठिन्य जिब्रो मांसपेशीमा, मुख, अनुहार वा खुट्टा सुरु हुन सक्छ। यस मामला मा, पछि विनाश मूल "पक्रने छैन अप"। यस सन्दर्भमा, यो bulbar फारम मा निकटतम जीवन छलफल। विरामीहरु कम limb पक्षाघात लागि प्रतीक्षा नहीं, खुट्टा मा वस्तुतः बाँकी, मर्छन्।

थप विकास

Amyotrophic पार्श्व काठिन्य पक्षाघात को संकेत (bulbar र pseudobulbar) को विभिन्न संयोजन सँगसँगै। यो advantageously dysphagia र dysarthria, र पछि र श्वसन विकार प्रकट गर्नुभयो। रोग को लगभग सबै प्रकारका एक विशेषता सुविधा चिबुक सहज क्रिया को एक प्रारम्भिक सुदृढ हुन मानिन्छ। swallowing जब तरल खाना dysphagia ठोस संग भन्दा बढी प्राय अवलोकन। एकै समयमा, यो रोग प्रगति को पाठ्यक्रम मा बाद को प्रयोग गाह्रो हुन्छ भनेर उल्लेख गर्नुपर्छ। त्यहाँ नरम तालु drooping सुरु, को masticatory मांसपेशिहरु मा कमजोरी छ, जिब्रो atrophic र निश्चित हुन्छ। Amyotrophic पार्श्व काठिन्य लार को एक लगातार प्रवाह, anarthria सँगसँगै सुरु हुन्छ। यसलाई यो likelihood बढ्छ, निल्छ गर्न असम्भव हुन्छ आकांक्षा निमोनिया को। यो पनि कि ऐंठन (को calves मा अनिरंतर ऐंठन) सबै विरामीहरु मा रिपोर्ट गरिएको छ, र अक्सर रोग को पहिलो संकेत मानिन्छ उल्लेख गर्नुपर्छ।

atrophy वितरण

म यसलाई बरु छनौट भन्न गर्नुपर्छ। रोगी को हात मा टिप्पणी हार hypothenar, thenar, interosseous र deltoids। खुट्टा मा atrophy प्रदर्शन dorsiflexion को क्षेत्रमा विकास हुन्छ। bulbar मांसपेशीमा को नरम तालु र जिब्रो को ऊतक बिग्रेको छ। Oculomotor फाइबर atrophy गर्न सबैभन्दा प्रतिरोधी मानिन्छ।

व्यावहारिक अवलोकन

दुर्लभ र स्फिन्क्टर विकार को विकृति मा। रोग को अचम्मको सुविधाहरू एक लामो समय bedridden विरामीहरु लागि पक्षाघात मा दबाव अल्सर को कमी छ। पनि यो रोग अत्यन्तै दुर्लभ हुँदा पागलपन हुन्छ कि फेला परेन। बाहेक विश्वास मात्र केही उप-समूह: परिवार र जटिल फारम "parkinsonism-पागलपन ई काठिन्य।" कम एक वर्दी मुछिएको अवस्थामा वा माथिल्लो मोटर न्यूरन्स रूपमा वर्णन गरे। यो प्रबल हुन सक्छ कुनै एक क्षेत्र पराजित। उदाहरणका लागि, माथिल्लो मोटर neuron बलियो ग्रस्त हुन सक्छ। यस मामला मा हामी प्राथमिक पार्श्व काठिन्य को कुरा। तल्लो मोटर न्यूरन्स मा क्षति व्याप्त अवलोकन गर्न सकिन्छ। यस मामला मा हामी perednerogovom सिंड्रोम को कुरा।

rheotachygraphy

यो विधि रोग अध्ययन को paraclinical विधिहरू बीच विशेष निदान मूल्य छ। प्रयोग EMG व्यापक क्षति पिछला सिङ कक्षहरू (भण्डारण (चिकित्सकीय) मांसपेशिहरु मा सहित) अस्किकुलतिओन है fibrillation संग, मोटर एकाइहरु, संवेदी नसाहरू मा excitation फाइबर को प्रसार को एक सामान्य गति विरुद्ध सकारात्मक लहर को क्षमता मा परिवर्तन प्रकट गर्छ।

निदान

एक विकृति पहिचान गर्न अनुसन्धान सञ्चालन गर्न, तपाईं हुनुपर्छ:

• तल्लो मोटर न्यूरन्स गर्न क्षति को लक्षण। यो आवश्यक छ, विशेष छ, र EMG पुष्टि सुरक्षित (चिकित्सकीय) मांसपेशीमा
• प्रगतिशील मार्गमा माथिल्लो मोटर neuron क्षति को लक्षण।

को निदान लागि कुनै हुनुपर्छ:

• स्फिन्क्टर विकार।
• संवेदी disturbances।
• पार्किंसंस रोग।
• दृश्य हानि।
• बास गर्ने manifestations नकल।
• को अल्जाइमर प्रकार को पागलपन।
• Autonomic विकार।

निदान 1 वा थप क्षेत्र मा अस्किकुलतिओन है पुष्टि हुन्छ, EMG एक excitation संवेदी र मोटर फाइबर को प्रसार को सामान्य गति संकेत। श्रेणीहरूको बीच उल्लेख गर्नुपर्छ:

• एल संग सुरक्षित। बिन्दु मा एक मामला तल्लो मोटर न्यूरन्स र शरीर को शीर्ष तीन क्षेत्रमा चोट को संकेत पत्ता लगाउन आउँछ।
• सम्भावित। यस मामला मा, त्यहाँ तल्लो र माथिल्लो मोटर न्यूरन्स मा र शरीर को दुई क्षेत्रमा एक lesion को संकेत हो।
• सम्भव। घाउ शरीर को एक क्षेत्र वा दोस्रो क्षेत्र 2-3 मा क्षतिग्रस्त गर्न माथिल्लो र तल्लो मोटर neuron को संकेत देखाए। उत्तरार्द्ध मामला मा हामी एक limb, प्रगतिशील bulbar पक्षाघात र प्राथमिक फारममा ALS को manifestations बारेमा कुरा गर्दै छन्।

amyotrophic पार्श्व काठिन्य को उपचार

आज विकृति प्रयोग पहिलो र मात्र लागूपदार्थ, "Riluzole" को एक माध्यम हो। यो युरोप र अमेरिकामा स्वीकृत भएको छ, तर रूस मा दर्ता गरिएको छैन र आधिकारिक डाक्टर सिफारिस गर्न सकिन्छ। दबाइ रोग निर्मूल गर्दैन। तर यो विरामीहरु को जीवन मा एक सकारात्मक प्रभाव छ कि मात्र दबाइ छ। को दवादारू "Riluzole" एक स्नायु आवेग को खण्ड समयमा जारी ग्लूटामेट (को CNS मा neurotransmitter) को एकाग्रता, कम गर्न मद्दत गर्छ। यो मिश्रित को एक अतिरिक्त को अवलोकन स्पाइनल न्यूरन्स र मस्तिष्क मा विनाशकारी प्रेरित फेला गरिएको छ। नैदानिक अध्ययन को परिणाम अनुसार दबाइ लिए गर्नेहरूलाई, एक placebo प्रयोग गर्नेहरूलाई भन्दा लामो 2-3 महिना को एक औसत बस्नुहुन्थ्यो फेला परेन।

एंटीओक्सिडेंट

यौगिकों पोषक तत्व को यो वर्ग मुक्त कण हुन सक्छ कि निकाय क्षति रोक्न मद्दत गर्छ। यो ALS एक व्यक्ति आफ्नो नकारात्मक प्रभाव बढी susceptible हुन सक्छ कि विश्वास छ। आज, अध्ययन, पहिचान एंटीओक्सिडेंट समावेश लाभदायक प्रभाव पूरक पत्ता लगाउन जारी छन्। यी उत्पादनहरूको केही, परीक्षण पारित यसको प्रभावकारिता प्रमाणित गर्न असफल भयो।

concomitant उपचार

विभिन्न गतिविधिहरु विरामीहरु यसलाई थप सहज बनाउन को लागि सजिलो जीवन बनाउन मदत। विशेष मा, हामी विश्राम बारेमा कुरा गर्दै छन्। यो Reflexology, एरोमाथेरापी र मालिश तनाव हटाउनु मदत र फिक्री कम, मांसपेशीमा, रगत र लसीका परिसंचरण को normalization आराम विश्वास छ। यी प्रक्रियाहरु कारण शरीर र endorphins उत्पादित endogenous दुखाइ खूनी को संश्लेषण गर्न दुखाइ को हटाउनु मदत। वा त्यो चिकित्सा वा कुनै पनि प्रक्रिया एक डाक्टर सिफारिस गर्नुपर्छ। amyotrophic पार्श्व काठिन्य आत्म-दबाइ मा अत्यधिक सिफारिस गरिएको छैन।