Epispadias र थैली exstrophy। उपचार, पुनर्वास

आमाबाबुको लागि कस्तो आनन्द आफ्नो बच्चा स्वस्थ जन्म हुँदा। दुर्भाग्यवश, यो सबै छ। त्यहाँ जन्मजात malformations दर्जनौँ, भ्रमण बच्चा आफ्नो जीवन endangering जन्म को पहिलो मिनेट छन्। एक सबै भन्दा कठिन को - थैली exstrophy। तथ्याङ्क अनुसार, यो अत्यन्तै दुर्लभ छ र 30 हजार जन्म जीवित बच्चाहरु को लागि लगभग 1 मामला मा दर्ता गरिएको छ। यो औसत मूल्य, केही क्षेत्रमा यस्तो समस्या आइपर्दा तथ्याङ्क ख्याल छैन 000 गर्न रोग संग बच्चाहरु को संख्या वृद्धि वा 1:50 000. तर आमाबाबुको कम 1:10 सक्छ किनभने, यो एक बच्चाको जीवन बचाउन र यसलाई हुर्काउन महत्त्वपूर्ण छ पूर्ण मानव। विसंगति र के कस्तो यो संग जन्म बच्चाहरु को संभावना?

कसरी मानव मूत्र प्रणाली गर्छ

राम्रो थैली exstrophy के हो बुझ्न लागि, मूत्र प्रणालीको सही संरचना थाह मदत। Simplistically, यो जस्तो देखिन्छ: मृगौला मूत्र को थैली मा ureters अनुसार जो रगत निस्पंदन, समयमा जारी छ। यो एक खोक्रो अंग stretching सक्षम, एक निश्चित हदसम्म यो मा जम्मा गर्न तरल पदार्थ र त्यसपछि urethra को बाहिर गर्न discharged अनुमति दिन्छ जो छ। जहाँ च्यानल सुरु, र एक ठाउँमा पनि थैली माथि छ, त्यहाँ स्फिन्क्टर भनिने विशेष मांसपेशी छ। यसको उद्देश्य - मूत्र को रिसाव spontaneously रोक्न। को थैली को गुप्तांग क्षेत्र मा, भुँडी मा स्थित छ। साथै बाहिर संसारमा सबै आन्तरिक अङ्गहरूको रूपमा उहाँले शरीर Tissues, विशेष मा पेरिटोनियम को सामने पर्खाल कवर। को mucosa, submucosa, मांसपेशी र अन्य - - आफ्नै पर्खाल धेरै तहहरू बनेको र यसको रंग निर्धारण गर्ने धेरै रक्त नली द्वारा permeated। को मलाशय को थैली निकटता मा स्थित छ, तर पर्खाल र ऊतक तह मूत्र र मलको मिश्रण रोक्छ।

विकृति को बाहिरी सुविधाहरू

थैली exstrophy जीवनको पहिलो क्षण देखि नाङ्गो आँखा संग निदान। यो रोग मा पेरिटोनियम को कुनै भाग, छ अर्थात् यो गुप्तांग क्षेत्र 3 12 सेमी देखि भिन्न हुन सक्छन् आकार जो एक प्वाल, छ। यस्तो विकृति थैली को परिणाम शरीर बाहिर छ रूपमा। यसको अगाडि पर्खाल पनि छुटेको छ, तर ureters काम सम्झौता छैन। मृगौला मूत्र देखि तिनीहरूलाई आ जारी घटेको छ वा थैली को रहिरहे र त्यसपछि पेरिटोनियम मा प्वाल मार्फत बाहिर आउँछ के मा trickles। यसरी त्यहाँ पेट पर्खाल किनारा dissections र बबल गठन र रगत धमनिहरु क्षतिग्रस्त छैन किनभने, कुनै रक्तस्राव छ। तर, सधैं सजिलो खुले श्लेम लाग्एको को डायपर को पनि स्पर्श चोट लाग्नु गर्न। अन्य देखिने आँखा कमजोरीहरू - को नाइटो को धेरै कम स्थिति, वा यसको अभाव र उच्च गुदा को स्थिति। एक जस्तो देखिने inconspicuous कमजोरीहरू Divergence (पालो) को गुप्तांग हड्डी छ। आदर्श, यस आंकडा थप निकै gait alters जो एकदम फरक (एक अप 7 सेमी को फरक), हुन सक्छ। स्थिर समय नगर्ने विरामीहरु, सार्दा (एक धुनमा जस्तै) साइड गर्न तर्फ देखि swaying, को विचलन छ। को विकृति को जटिलता बावजूद, नवजात एकदम, कारगर सक्रिय छ र सही उपचार असल मौका छ।

epispadias

यो जन्म दोष स्वतन्त्र हुन सक्छ, तर धेरै अक्सर उच्चारण थैली exstrophy भएकाहरूले थप कमजोरीहरू एक concomitant छ। Epispadias - पर्खाल एक विभाजन गर्ने urethra को। यो अपूर्ण (केवल विभाजित टिप) वा कुल (को urethra पूर्ण थैली गर्न बाहिरी किनाराबाट cleaved छ) छ। दोष को उपचार surgically मात्र उत्पादन र epispadias यदि एउटा स्वतन्त्र रोग, सर्जरी मात्र 1-3 वर्ष को उमेर पछि बच्चा बनाउँछ, तर अवस्थामा जहाँ दोष हटाउन epispadias सञ्चालन बाहिर गर्न सकिन्छ अझ मा, तत्काल हस्तक्षेप आवश्यकता, मूत्राशय exstrophy सँगसँगै मा पहिले।

कारण

किन प्रश्न गर्न सही उत्तर त्यहाँ छोराछोरीको थैली exstrophy छैन। वैज्ञानिकहरू मात्र विकृति हुन्छ कि अंगहरु र Tissues (4-5 हप्ता अवधारणा पछि) भ्रूण को गठन समयमा अचानक विभाजन र कक्षहरू मिश्रण गर्न असफल भएमा पाउन व्यवस्थित। को cloacal झिल्ली को एक परिणाम छैन बन्द रूपमा, गर्न सक्नुहुन्छ र थैली शरीर बाहिर छ। सेल विभाजनको प्रक्रिया भङ्ग किन छ छ? विशेषज्ञहरु साधारण कल सबै कारणहरूको malformations गर्न:

• धूम्रपान र रक्सी प्रयोग गर्भावस्था को समयमा;
• hyperthyroidism;
• मधुमेह;
• संक्रामक रोग;
• हर्मोन विकार;
• adrenal hyperplasia;
• लागूऔषधको साइड इफेक्ट;
• रासायनिक विषाक्तता र अन्य।

प्रयोगशाला विधि परीक्षण जनावर extrophy को उपस्थिति निकै cortisone संग लागूऔषधको प्रभाव प्रभावित भेट्टाए।

धेरै विशेषज्ञहरु थैली exstrophy संग र कहाँ नातेदार यो रोग (अंकल, aunts, भतीजे), एउटै विचलन छ 1:70 संग बच्चा भएको सम्भावना छ परिवार मा आमाबाबु र परिवार मा रोग को आनुवंशिक प्रकृति शासन छैन बाहिर, त्यसैले, 100: कहाँ त्यहाँ एक बिरामी बच्चा, 1 पहिले देखि नै छ। तर तिनीहरू समान छन् भने दुवै जोडाहरू एक पटक यो दोष दुर्लभ र लगभग कहिल्यै छ।

निदान आवश्यक? छ कि छैन

बच्चा को जन्म पहिलो सेकेन्ड संग कुनै पनि डाक्टर सही थैली exstrophy निदान यसको अनुहार देखिन्छ। यो दोष कसरी हेर्न सक्छन् देखाउन फोटो, छैन सुखद सकिन्छ, त्यसैले हामी तिनीहरूलाई (पर्याप्त योजनाबद्ध छवि) प्रकाशित छैन। यो स्पष्ट देखिन्छ, तर क्रममा निदान आवश्यक सञ्चालन गर्न सम्बन्धित सबै सम्भव भेरिएसनहरूमा पहिचान गर्न। पहिले, यो peritoneal तरल पदार्थ र serous exudate फेला लागि मूत्र जाँच्न आवश्यक छ।

यो cystoscopy, अल्ट्रासाउंड, इमेजिंग र एन्डोस्कोपी बनाउन आवश्यक पनि छ। नियम, पुष्टि गर्न वा डाउन सिन्ड्रोम र एडवर्ड्स बाहिर शासन गर्न शो र आनुवंशिक अध्ययन।

पुरुषहरु मा मूत्र प्रणालीको Malformations

अथक तथ्याङ्क केटाहरू थैली कि exstrophy, र यो भन्दा बालिका प्राय 2-5 पटक अवलोकन epispadias भन्छन्। किनभने बालिका र केटाहरू मा लैंगिक अंगहरु र मूत्र प्रणाली जन्मजात विकार को संरचना मा मतभेद को केहि फरक। बाल्यकाल समयमा पुरुषहरु मा Concomitant रोगहरु cryptorchidism, testicular hypoplasia, प्रोस्टेट क्यान्सर को aplasia, र पछि हुन सक्छ Peyronie रोग (सदस्य को झुकाव)। आदर्श तुलनामा estrafiey थैली markedly महत्वपूर्ण कमी संग केटाहरू यसको शैशवकालदेखि पहिले नै, लिंग को आकार, केही अवस्थामा यो हुन सक्छ। यो कि गुप्तांग हड्डी यसलाई कस रूपमा खोल्दै तथ्यलाई कारण छ , यो cavernous शरीर आफ्नो जडान संग interfering। exstrophy epispadias संयोजनमा भयो भने, केटाहरू को glans लिंग को dissection र गुदा स्थान scrotum नजिक अवलोकन।

बालिका मा मूत्राशय को Exstrophy

को fairer सेक्स यस रोग अत्यन्तै दुर्लभ छ। सँगैको दोष त्यहाँ अल्पविकसित लेबिया र / वा योनी, clitoral cleavage, 1.5 सेमी ग्रीवा स्थान कम (केही अवस्थामा, यो स्पष्ट देखिने छ) गर्न योनी बन्द गर्न गुदा को विस्थापन हुन सक्छ। सामान्य मा, दुवै sexes को बच्चाहरु त्यहाँ थैली क्षमता, स्फिन्क्टर कमी, को ureters को अनुचित स्थान, मृगौला समस्या, कलेजो, फियो, र सम्भव आनुवंशिक असामान्यताहरु मा एक कमी छ।

को मूत्र प्रणालीको विकृति संग जन्मेका हेरविचार

त्यहाँ थैली exstrophy 3 डिग्री हो:

4 सेमी गर्न पेरिटोनियम 1. एक प्वाल, concomitant कमजोरीहरू अनुपस्थित छन्।

2. पेरिटोनियम र 5-6 सेमी गर्न गुप्तांग हड्डी अप बीच भिन्नता, 1-2 सम्बन्धित दोष छ।

3. थुप्रै गम्भीर concomitant दोष (कुल epispadias, ecstrophy cloaca र अरूलाई), पेरिटोनियम को Divergence र को गुप्तांग हड्डी 8 सेमी को।

कुनै पनि दरमा बच्चाको मूत्र उपभेदों निरन्तर के peritonitis र pyelonephritis सम्म, तिनीहरूको inflammations गराउँछ श्लेम लाग्एको खन्याइदिएकी। श्लेम लाग्एको डायपर छोएर ग्रस्त, पोंछे, र अन्य कोटिंग सामाग्री, र hypothermia र श्लेम लाग्एको चिस्यान को हानि। त्यसैले नवजात शिशुहरु मा मूत्राशय exstrophy अधिकतम sterility आवश्यक र उपयुक्त वातावरण सिर्जना गर्नुहोस्। संक्रमण हटाउन, बच्चाहरु यदि सम्भव भएसम्म, को incubator (सानो बक्स) तिनीहरूलाई राख्नु, एंटीबायोटिक उपचार को अतिरिक्त पाठ्यक्रम खर्च र।

लगातार मूत्र dermatitis गर्न सक्छ, साथै जीवन बच्चा को 3-4 सप्ताह मा पहिले नै गठन papilloma growths प्रकुपित खन्याइदिएकी।

अर्को खराब साइन: कारण श्लेम लाग्एको र गंभीर बेचैनी को जलन एउटा बच्चा खान मना गर्यो, सो गर्दैन र, एक परिणाम रूपमा, विकास मा पछि ठंड छ।

उपचार

मात्र थैली exstrophy संग उपचार चिकित्सा को विकास को यस चरण मा surgically। कुल epispadias यदि यो सँगसँगै छ माथि-नाम निकै भएको बच्चा हस्तक्षेप जीवन लागि पहिले नै कठिन र खतरनाक complicates, विसंगति। अपरेसन सामान्यतया धेरै खर्च। पहिलो, लगभग तुरुन्त जन्म पछि, बच्चाको उमेर 1-10 दिन गर्न संसारमा डाक्टर को बहुमत अनुसार। यसको उद्देश्य - उपलब्ध ऊतक को थैली एक सामने पर्खाल बनाउन र छाला को कमी, पेरिटोनियम मा खाली बन्द गर्न भने, frontal हड्डी कम गर्न एक स्फिन्क्टर सिर्जना गर्न यसलाई बन्द गर्न। छेद पनि ठूलो छ र बच्चा बन्द गर्न Tissues भने कृत्रिम फिलिम को प्रयोग जुन पछि हटाइएको छ हुन सक्छ, पर्याप्त छैन। यस कार्यका पछि, संक्रमण को जोखिम मूत्र अंगहरु गायब, तर खुलिरहेको असंयम।

बच्चा मा गरिन्छ दोस्रो सञ्चालन 1 वर्ष तर पछि 2 वर्ष छ। यो प्लास्टिक जनन छ। मा बालिका, यदि कुनै contraindications छन्, यो बाहिर र पहिलो हस्तक्षेप मा गर्न सकिन्छ। reoperation ureters मा केही क्लिनिक sigmoid पेट मा transplanted र असंयम देखि बच्चा सुरक्षित गर्न antireflyuksorny संयन्त्र सिर्जना गर्नुहोस्।

बच्चा 5 वर्ष को उमेर पुगेपछि तेस्रो सर्जरी गरिन्छ। यो चरण मा, मूत्राशय घाँटी स्फिन्क्टर (यसलाई पहिले पूरा भएको थिएन भने) अन्य कार्यहरू मूत्र को अवधारणा सुविधा प्रदर्शन, गठन गरिएको छ, र urogenital अङ्गहरूको उचित विकास।

संकेत गर्दा निम्न सञ्चालन प्रदर्शन गर्दै छन्। विशेष मा, पनि 16 वर्ष मा प्रदर्शन बालिका मा मूत्र continence को रिकभरी लागि प्रक्रिया र केटाहरू - 17 18 वर्ष देखि।

एक वयस्क मा मूत्राशय को Exstrophy

प्रायजसो मा विकृति बाल्यकाल मा सही छ देखि, मूत्राशय exstrophy संग वयस्क दुर्लभ छन्। यो कहाँ धेरै कारण बच्चा थिए समयमा सञ्चालन गरे छैन अवस्थामा हुन्छ, वा तिनीहरूले सही बाहिर छन्। यो दोष मानिसहरूले कारण मूत्र असंयम गर्न टोलीमा सामाजिक मिलाइएको कठिनाइ छ। यो समस्या सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण हुन मानिन्छ। हालै, यसलाई समाधान गर्न सञ्चालन धेरै विधिहरू छन्, तर ती कुनै पनि सफलतापूर्वक उपचार थैली exstrophy वयस्क मात्र 40-80 प्रतिशत। तलको फोटो सञ्चालन अघि प्रिपेरेटरी चरण देखाउँछ।

समस्या को दोस्रो महत्त्वपूर्ण पक्ष - वयस्क को यौन मिलाइएको, विशेष गरी मानिसहरू थैली exstrophy संग जन्म। डाक्टर को सबै भन्दा राम्रो प्रयत्न गरे तापनि यसलाई लिंग मानिसहरूको corpora Cavernosa पूर्ण रिकभरी हासिल गर्न असम्भव छ। पहिले, किनभने तिनीहरूले लगभग सधैं, को गुप्तांग हड्डी तिनीहरूलाई कतरन हुँदा पनि आफ्नो आवाज, बस पर्याप्त छैन किनभने बिकृति र दोश्रो छन्। तसर्थ, लिंग को अधिकतम लम्बाइ गर्दा निर्माण भङ्ग छैन, लगभग कहिल्यै 6-7 भन्दा बढी सेमी छ। विरामीहरु को urogenital मा प्लास्टिक सर्जरी गर्न पनि मनोचिकित्सा र दबाइ देखाउँछ।

रोकथाम

हामी छलफल पछि विकृति सही कारण अज्ञात छन्, आज डाक्टर पूर्णतया त्यहाँ थैली exstrophy छ किन को प्रश्नको जवाफ सक्दैन। रोकथाम धूम्रपान, ड्रग्स, रक्सी गर्भवती abstinence छ। साथै, herpes भाइरस, रूबेला, सिफलिस, toxoplasmosis र अन्य संक्रमण embryotoxic उपस्थिति को लागि एक सर्वेक्षण सञ्चालन गर्न निश्चित हुन। महत्वपूर्ण भूमिका परिवार estrofem epispadias वा थैली संग पहिले नै बिरामी छ, विशेष गरी यदि आनुवंशिक परामर्श गरेर प्ले। यो स्पष्ट उनको बिरामी बच्चा वा छोड्ने निर्णय गर्न महिला अधिकार दिन्छ जो विचलन अल्ट्रासाउंड, देखाउँछ।

यो विकृति संग जन्म मान्छे, सबै जीवन उरोलोजस्त मा अवलोकन गर्नुपर्छ। तिनीहरूलाई को ठूलो महत्व र सबै नूनिलो, मसालेदार, peppered, रक्सी र तरल पदार्थ को ठूलो मात्रा प्रयोग समावेश जो आहार, छ।