मधुमेह मा Mauriac सिंड्रोम

Mauriac सिंड्रोम - कारण एक युवा उमेर मा मधुमेह को अनुचित उपचार गर्न कठिनाइ रूपमा विकास हुन्छ भनी एक रोग। पहिलो पटक रोग 1930 मा फ्रान्सेली चिकित्सक पियरे Mauriac मूल द्वारा वर्णन थियो। उहाँले गलत औषधिको खुराक विगतका मधुमेह र इन्सुलिन उपचार भोगिरहेका बच्चाहरु जो केही बाह्य संकेत खेती नैदानिक तस्वीर को प्रकारको वर्णन गरे। सबै बच्चाहरु कम वृद्धि, मोटोपना, retarded यौन विकास प्रतिबिम्बित छ जो उपस्थिति, त्यस्तै हो कि उसले देख्यो।

रोग को कारण

गंभीर जटिलताओं को मुख्य कारण गलत अपनाए मधुमेह उपचार छ। यो रोग मा अग्न्याशय, सञ्चालन गरिएको छैन राम्ररी इन्सुलिन को पर्याप्त मात्रा उत्पादन छैन। कारण विकृति कारण यो रगत ठूलो रकम मा केंद्रित भन्ने तथ्यलाई गर्न कक्षहरू मा ग्लूकोज कमी हुन्छ।

मधुमेह संग विरामीहरु मा Mauriac सिंड्रोम विकास मेलिटास प्रकार 1 अयोग्य उपचार संग सम्बन्धित छ। लामो समय अपर्याप्त इन्सुलिन खुराक को लागि बिरामी बच्चा इन्सुलिन को एक पुरानो कमी गर्न प्रमुख, प्रबन्ध, वा प्रयोग कम गुणस्तर र खराब purified को उत्पादनहरु।

शरीर मा इन्सुलिन को लामो समयसम्म कमी निम्न प्रक्रिया निम्त्याउँछ:

• चयापचय विकार, कार्बोहाइड्रेट चयापचय को विशेष रूप विकार।
• कारण वृद्धि glycogen टूटने गर्न कलेजो र यसको फैटी degeneration को आकार वृद्धि।
• रगत संरचना परिवर्तन - रगत ग्लूकोज, कोलेस्ट्रल, फैटी एसिड मा वृद्धि।

यदि यो छ Mauriac सिंड्रोम समयमा शरीर सबै रोग प्रक्रियाहरू छैन पनि बाल विरामीहरु निम्न विचलन अनुभव:

• महत्त्वपूर्ण हर्मोन को अपर्याप्त उत्पादन - cortisol, विकास हर्मोन, glucagon र विकास प्रक्रियाको उल्लङ्घनको एक परिणाम रूपमा।
• प्रोटीन र धनी उत्पादन क्याल्सियम र फस्फोरस देखि हड्डी को टूटने, अन्ततः osteoporosis विकास र केही मांसपेशी atrophy गर्न प्रमुख।
• को आन्द्रा मा भिटामिन को नसक्नुको अवशोषण।

रोग सामान्यतया 15-18 वर्ष को उमेर को बीच नै प्रकट, तर dysfunctional प्रक्रिया धेरै पहिले सुरु हुन्छ। वर्तमानमा, प्रारम्भिक मधुमेह को उपचार को लागि आधुनिक र राम्ररी purified तयारी, वस्तुतः Mauriac सिंड्रोम को विकास समाप्त जो प्रयोग गर्दछ।

रोग को symptomatology

Mauriac सिंड्रोम मधुमेह निहितार्थ को एक नम्बर छ:

• बच्चा विकास र वृद्धि निषेध मा पछि ठंड। अक्सर त्यहाँ मोटोपना र छोटो कद छ। यस मामला मा, एक बिरामी बच्चा 10-30 सेन्टिमिटर द्वारा वृद्धि आफ्नो साथीहरूको पछि LAG सक्छ।
• यौन विकास मा ढिलाइ (अल्पविकसित यौन विशेषताहरु र बालिका मा महिनावारी को अभाव)।
• दीर्घ यौवन अवस्था।
• विशेष गरी अनुहार र माथिल्लो शरीर पातलो limbs संग मोटोपना। बिरामी छोराछोरी, धेरै समान छन् एक 'अर्धचन्द्राकार आकारको "प्रत्येक अन्य अनुहारमा, छोटो घाँटी, हथियार, काँध, भुँडी मा बोसो मा। शरीर को तल्लो भाग धेरै पातलो छ।
• वृद्धि कलेजो circuitous शिरापरक परिसंचरण सँगसँगै।
• Osteoporosis (हड्डी ऊतक को विकास धीमा)।
• रेटिना को रोगहरु, र पछि cataracts विकास सहित आँखा रोग।

बच्चाहरु मा सबै भन्दा साधारण Mauriac सिंड्रोम, बिरामी बच्चा फोटो रोग के लक्षणहरू देखाउँछ।

रोग को निदान

विशेष गरी यौन बाल्यकाले, जिगर मा स्पष्ट वृद्धि को अनुहार मा, उमेर लागि उचाइ कमी, मोटोपना उपस्थिति: "Mauriac सिंड्रोम" को निदान को स्पष्ट बाह्य जस्तै, रोग को संकेत मा सेट गरिएको छ।

निम्न manifestations परिणाम जो निदान रगत परीक्षण बाहिर, पुष्टि गर्न हो:

• अस्थिर ग्लूकोज स्तर, त्यसपछि तल ठूलो मा स्थिर कूदता देखाउन।
• अत्यधिक रक्त lipids (hyperlipidemia)।
• रक्त कोलेस्ट्रल को स्तर मा एक महत्वपूर्ण वृद्धि (hypercholesterolemia)।

केही अवस्थामा, थप कलेजो बायोप्सी यो उद्देश्य लागि, बोसो लोड बाहिर ल्याउन अध्ययन

रोग

एक जवान शरीर लागि रोग अत्यन्तै कठिन छ। मधुमेह को एक गंभीर रूप, यो लागि क्षतिपूर्ति गर्न गाह्रो छ। अक्सर acidosis र hyperglycemic coma गराउँछ।

Mauriac सिंड्रोम किनभने शरीर मा विभिन्न संक्रामक रोगहरु को बारम्बार साथै, साथै जटिल र लामो रिकभरी जीव रसायन प्रक्रियाहरू को गंभीर हुन्छ।

Mauriac सिंड्रोम र Nobekura: समानता र भिन्नता

Mauriac सिंड्रोम र Nobekura अक्सर बाल्यकाल मा विकास, दुवै रोगहरु कि अनुचित उपचार को एक पृष्ठभूमि मा हुन्छ मधुमेह को एक गम्भीर जटिलता छन्। दुवै syndromes तिनीहरूले वृद्धि मंदता र यौन विकास, एक दीर्घ समावेश, यस्तै लक्षणहरू किशोरावस्था, फैटी कलेजो। यस मामला मा, मुख्य फरक Nobekura सिंड्रोम अतिरिक्त शरीर बोसो को कमी छ। यस मामला मा, दुवै syndromes को उपचार मधुमेह को उपचार चोट गर्ने लक्ष्य लिएको छ।

Mauriac सिंड्रोम उपचार

यो जस्तै सिंड्रोम को प्रत्यक्ष उपचार अवस्थित छैन। सबै चिकित्सा तिनीहरूलाई कारण रोग को मूल कारण र जटिलताहरू सम्बोधन गर्ने उद्देश्य लिएर। यो गर्न, रोगी सही औषधिको खुराक र गुणस्तर आधुनिक औषधी संग सही इन्सुलिन उपचार गर्न तोकिएको छ।

lipodystrophy रोक्न मालिश, इन्सुलिन इंजेक्शन लागि भौतिक चिकित्सा र चार्ट रूपमा नियुक्त यो उद्देश्य लागि निवारक प्रक्रियाहरु को एक नम्बर आयोजित। विशेष आहार उपचार बाहेक तोकिएको गर्न सकिन्छ, आहार देखि पशु बोसो युक्त सबै खाद्य पदार्थ छोडिन्छ। यस मामला मा, आहार प्रोटिन र कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थ मा केंद्रित।

चिकित्सा उपचार पनि क्षतिपूर्ति गर्न यो रोगी naznachetsya लागि जन्माउने रोग जटिलताहरू को पृष्ठभूमिमा विकास डिजाइन गरिएको छ:

• भर्ना gepatoprotektorov कलेजो कक्षहरू पुनर्स्थापना।
• बी भिटामिन सामान्य चयापचय पुनर्स्थापना।
• जटिल दबाइ रगतमा lipids र कोलेस्ट्रल को स्तर normalizing उद्देश्य।
• शरीर का वृद्धि ट्रिगर गर्न स्टेरयड लागूपदार्थ।
• महत्त्वपूर्ण यौन कार्य पुनर्स्थापना हर्मोनल लागूपदार्थ।

रोकथाम र पूर्वानुमान

Mauriac सिंड्रोम रूपमा मधुमेह को यो खतरनाक जटिलता रोक्न, यो जन्माउने रोग को सही उपचार पूरा र इन्सुलिन कमी रोक्न आवश्यक छ।

जब संयुक्त उपचार पहिले नै आधुनिक औषधी पर्याप्त अनुकूल रोगनिदान को सिंड्रोम विकसित, तर यदि सबै चिकित्सकको सिफारिसहरू छ। इन्सुलिन को सही औषधिको खुराक र प्रभावित सबै अङ्गहरू को कार्यक्षमता पुनर्स्थापना दुवै बाह्य र आन्तरिक, बच्चाको स्वास्थ्य फिर्ता गर्न सक्षम छन्।